소아과 각론

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• 재태 30주 미숙아로 출생한 1주 된 신생아, 최근 호흡 곤란이 악화되고 무호흡이 빈번해졌다. 청진상 흉골 좌상연에서 '기계양' 연속성 심잡음이 들리고, 말초 맥…
• 10세 남아, 학교 검진상 고혈압이 발견되었다. 신체 검진상 상지 혈압(150/90 mmHg)이 하지 혈압(90/60 mmHg)보다 현저히 높았고, 양측 대퇴 동…
• 대동맥 축착(Coarctation of Aorta) 환자의 흉부 X-ray에서 관찰될 수 있는 특징적인 소견은?
• 1세 남아, 평소 울거나 보챌 때 청색증이 심해지고, 쭈그리고 앉는(squatting) 자세를 취하면 호전되었다. 청진상 흉골 좌상연에 수축기 방출성 심잡음이 들…
• 활로씨 4징(TOF)의 4대 해부학적 특징에 해당하지 않는 것은?
• 2세 활로씨 4징(TOF) 환아가 갑자기 심한 청색증과 호흡 곤란을 보이며 의식이 저하되는 '무산소 발작(Anoxic spell)'을 보였다. 응급실에서 가장 먼…
• 생후 1일 된 만삭아, 출생 직후부터 심한 청색증을 보였다. 산소(100%)를 투여해도 청색증이 호전되지 않는다(Hyperoxia test 양성). 흉부 X-ra…
• 대혈관 전위(TGA)로 진단된 신생아, 심한 저산소증을 보이고 있다. 즉각적인 외과적 교정술(Arterial switch) 전까지 환아의 생명 유지를 위해 (즉,…
• 선천성 심장 질환 중, 동맥관(PDA)의 폐쇄가 생명을 위협하여 반드시 Prostaglandin E1 (PGE1) 주입이 필요한 '동맥관 의존성' 질환이 아닌 것…
• 생후 1주 된 신생아, 청색증과 심부전 증상을 보인다. 흉부 X-ray상 심비대는 경미하나 폐 혈류가 현저히 증가되어 있고(폐부종), 심장 상부에 혈관 음영이 확…
• 심첨부(Apex)에서 흉골 좌하연으로 방사하는 '범수축기' 심잡음(Pansystolic murmur)을 유발하는 가장 대표적인 질환은?
• 흉골 좌상연(Left upper sternal border)에서 가장 잘 들리며, 경부(목)로 방사되는 '수축기 방출성 심잡음'(Systolic ejection …
• 3세 남아, 5일간 39도 이상의 고열이 지속되어 내원했다. 항생제에 반응이 없었으며, 양안 결막 충혈, 입술의 홍조와 균열, 딸기혀 소견이 관찰되었다. 경부 림…
• 가와사키병으로 진단된 환아에서, 질환의 가장 심각한 합병증을 스크리닝하기 위해 필수적으로 시행해야 하는 검사는?
• 가와사키병의 급성기 치료(1차)에 사용되는 표준 요법은?
• 가와사키병으로 IVIG 치료를 받았으나, 투여 종료 48시간 후에도 38.5도의 발열이 지속되었다. 이 환자(IVIG 불응성)에게 다음으로 고려할 수 있는 치료가…
• 8세 남아, 2주 전 A군 연쇄상구균 인두염을 앓았다. 3일 전부터 여러 관절(무릎, 발목)이 아프고 붓는 이동성 관절염(migratory polyarthriti…
• 급성 류마티스열(ARF)의 Jones 진단 기준 중 주요 기준(Major criteria)에 해당하지 않는 것은?
• 10세 남아, 선천성 심실 중격 결손(VSD) 병력이 있다. 1주 전 치과 치료(발치)를 받았다. 3일 전부터 원인 불명의 발열, 피로감, 식욕 부진이 지속된다.…
• 감염성 심내막염(IE)의 예방적 항생제 투여가 권고되는 고위험군 시술(Dental procedure)에 해당하지 않는 것은? (AHA 가이드라인 기준)
• 2개월 영아, 갑자기 심하게 보채고 수유 곤란, 청색증을 보였다. V/S: 맥박 240회/분 (규칙적), 혈압 70/40 mmHg. 심전도 소견은 아래와 같다. …
• 혈역학적으로 안정적인 5세 소아의 상심실성 빈맥(SVT)에서, 약물 치료(Adenosine) 전 1차로 시도해야 할 조치는?
• 혈역학적으로 불안정한(저혈압, 의식 저하) 영아의 상심실성 빈맥(SVT)에서 1차로 시도해야 할 치료는?
• 12세 여아, 운동 중 갑자기 의식을 잃고 쓰러졌다(실신). 가족 중 급사(Sudden death)한 병력이 있다. 심전도 소견은 아래와 같다. 가장 의심되는 진…
• 선천성 긴 QT 증후군(LQTS) 환자의 급사(TdP) 예방을 위한 1차 약물 치료제는?
• 5세 남아, 1주 전 바이러스 감기(상기도 감염)를 앓았다. 2일 전부터 심한 피로감, 호흡 곤란, 구토를 보였다. V/S: 체온 37.5°C, 맥박 160회/분…
• 14세 남아, 운동선수 신체검사에서 심잡음이 발견되었다. 환자는 증상이 없으나, 삼촌이 젊은 나이에 급사한 병력이 있다. 청진상 흉골 좌하연에서 수축기 방출성 심…
• 10세 남아, 가슴 통증을 주소로 내원했다. 통증은 날카로우며, 누우면 악화되고 앞으로 숙이면 완화된다. 청진상 심장 마찰음(Pericardial friction…
• 소아에서 가장 흔한 '양성' 심잡음(Innocent murmur)으로, 흉골 좌연에서 들리는 진동성(Vibratory) 또는 '음악성'(Musical) 수축기 심…
• 5세 남아, 청진상 흉골 좌상연과 쇄골 하부에서 연속성(Continuous) 심잡음이 들리나, 환아의 목을 돌리거나(Head turning) 경정맥을 압박하면 소…
• 양성 심잡음(Innocent murmur)의 특징으로 거리가 먼 것은?
• 다운 증후군(Down syndrome, 21번 삼염색체) 환아에서 가장 흔하게 동반되는 선천성 심장 기형은?
• 터너 증후군(Turner syndrome, 45,X) 환아에서 가장 흔하게 동반되는 심혈관 기형은?
• 누난 증후군(Noonan syndrome)과 가장 흔하게 연관된 선천성 심장 기형은?
• 15세 남아, 농구 경기 중 흉통을 호소하며 실신했다. 응급실에서 심전도 검사상 ST 분절 이상이 관찰되었다. 심초음파에서 좌측 관상동맥이 폐동맥에서 기시하는 것…
• 소아 만성 심부전 환자의 장기적인 치료(신경-호르몬 조절)에 사용되는 약제가 아닌 것은?
• 소아에서 심장 이식(Heart transplantation)의 가장 흔한 적응증이 되는 두 가지 질환은?
• 생후 1주 신생아, 청색증 및 호흡 곤란. 흉부 X-ray상 심비대가 매우 현저하며('Box-shaped' heart), 폐 혈류는 감소되어 있다. 심전도상 우심…
• 7세 남아, 3일 전부터 39도의 발열과 심한 인후통, 두통을 주소로 내원했다. 편도에 흰색 삼출물이 관찰되고, 턱밑 앞경부 림프절에 압통이 있다. A군 연쇄상구…
• 10세 남아, 1개월 전 ASO 수치가 800 IU/mL (증가)이었다. 현재 증상은 없으며 인후 배양 검사는 음성이다. 이 환자에 대한 가장 적절한 조치는?
• 15세 여아, 만성 피로감과 황달로 내원했다. 혈액 검사상 AST/ALT 상승, 혈청 세룰로플라스민 감소, 24시간 소변 구리 배설량이 증가했다. 안과 검진상 K…
• 3세 남아, 고열, 기침, 호흡 곤란으로 내원. 흉부 X-ray상 우측 폐에 다수의 얇은 벽을 가진 공기 주머니(Cyst) 같은 병변(기낭, Pneumatocel…
• 10세 남아, 2일 전부터 고열, 구토, 설사 증상이 있었고, 어제부터 전신에 햇볕에 탄 듯한 홍반성 발진이 생겼다. 저혈압(80/50 mmHg), 빈맥, 의식 …
• 심실 중격 결손(VSD)의 크기가 매우 커서(Non-restrictive) 폐 혈류가 과도한 영아, 6개월 이상 방치될 경우 폐 혈관의 비가역적인 손상을 유발하는…
• 청색증형 심질환(Cyanotic CHD) 환아에서 뇌 농양(Brain abscess)이 발생할 위험이 높은 주된 기전은?
• 청색증형 심질환(Cyanotic CHD) 환아에서 만성 저산소증에 대한 보상 작용으로 발생하는 혈액계 합병증은?
• 14세 남아, 운동선수 신체검사에서 심잡음이 발견되었다. 환자는 증상이 없으나, 삼촌이 젊은 나이에 급사한 병력이 있다. 심초음파 소견은 아래와 같다. 이 환자에…
• 선천성 풍진 증후군(Congenital Rubella Syndrome)의 3대 징후(Gregg's triad)에 해당하며, 가장 흔하게 동반되는 심장 기형은?
• 심방 중격 결손(ASD) 환자에서 성인기(30-40대)에 발생할 수 있는 합병증(증상)으로 거리가 먼 것은?
• 15세 여아, 마르팡 증후군(Marfan syndrome)으로 추적 관찰 중이다. 이 환자에서 정기적인 심초음파 검사가 필요한 가장 주된 이유(합병증)는?
• 5세 남아, 가슴 통증을 호소하며 내원했다. 통증은 날카로우며, 기침이나 심호흡 시 악화된다. 진찰상 특정 부위를 손가락으로 눌렀을 때 압통(Tenderness)…
• 심전도(ECG)에서 PR 간격이 0.10초로 짧고(Short PR), QRS파 시작 부분에 두꺼운 상승파(Slurred upstroke)인 '델타파(Delta w…
• 12세 비만 남아, 혈압 135/85 mmHg (95 백분위수 이상)로 측정되었다. 이 환자에서 2차성 고혈압 원인을 감별하기 위한 1차 검사(Screening …
• 심장 초음파(Echocardiography)의 도플러(Doppler) 검사를 통해 알 수 있는 정보가 아닌 것은?
• 5세 남아, 1개월 전 가와사키병으로 IVIG 치료를 받았다. 현재 저용량 아스피린을 복용 중이다. 오늘 MMR(홍역-볼거리-풍진) 예방접종을 위해 내원했다. 이…
• 7세 남아, 심한 인후통과 고열. 편도에 삼출물이 관찰되어 A군 연쇄상구균(GAS) 인두염 의심 하에 신속항원검사(RADT)를 시행했으나 '음성'으로 나왔다. 이…
• 선천성 심장 질환 환자에서 감염성 심내막염(IE)을 예방하기 위해, 치과 시술(발치) 1시간 전에 경구로 투여하는 1차 선택 항생제는?
• 신생아, 출생 직후부터 심한 청색증. 흉부 X-ray상 심장 크기는 정상이거나 약간 크며, 폐 혈류는 현저히 감소되어 있다. 심전도상 우심방 비대와 우심실 비대가…
• 15세 여아, 실신(Syncope)을 주소로 내원했다. 환자는 앉거나 누워있다가 갑자기 일어설 때(Orthostatic) 어지러움과 실신을 경험하며, 심장 질환 …
• 2세 남아, 3일 전부터 39도 이상의 고열이 지속된다. 입술이 붉고 혀가 딸기 모양이며 양안 결막이 충혈되었다. 손발이 부어있다. BCG 접종 부위가 붉게 부어…
• 1개월 영아, 수유 시 경미한 청색증. 심초음파상 '심실 중격 결손(VSD)'과 '심방 중격 결손(ASD)'이 동시에 관찰되었으며, 하나의 공통 방실 판막(Com…
• 심초음파상 '엡스타인 기형(Ebstein's anomaly)'으로 진단받은 10세 환아. 이 환자의 심전도(ECG)에서 동반될 가능성이 가장 높은 부정맥/전도 장…
• 소아에서 심부전(Heart failure)을 유발하는 원인 중, '고박출성 심부전'(High-output heart failure)을 유발하는 기전의 질환은?
• 13세 남아, 운동선수 신체검사에서 심전도 이상이 발견되었다. V1, V2 유도에서 특징적인 ST 분절 상승(Coved type 또는 Saddle-back typ…
• 5세 남아, 1개월 전 가와사키병으로 IVIG 치료를 받았다. 현재 저용량 아스피린을 복용 중이다. 3일 전부터 동생에게 인플루엔자(독감)가 전염되어 39도의 고…
• 신생아, 출생 직후부터 심한 청색증. 흉부 X-ray상 폐 혈류가 현저히 감소되어 있다. 심초음파상 우심실은 매우 작고(Hypoplastic), 삼첨판막이 폐쇄되…
• 5세 여아, 심한 아토피 피부염과 천식 병력이 있다. 2개월 전부터 음식물(고기)을 삼킬 때 가슴에 걸리는 느낌(Dysphagia)을 호소하고, 구토, 복통이 잦…
• 5세 여아, 삼킴 곤란(Dysphagia)을 호소한다. 흉부 CT 및 바륨 식도 조영술 결과, 대동맥궁에서 비정상적으로 기시한 우측 쇄골하 동맥(Aberrant …
• 심장 초음파 검사상 '비후성 심근병증(HCM)'으로 진단된 10세 환아. 이 환자에서 좌심실 유출로 폐쇄(LVOT obstruction)를 유발하는 주된 기전은?
• 선천성 심장 질환 환자에서 뇌 농양(Brain abscess)의 위험이 가장 높은 질환은?
• 소아 심근염(Myocarditis)의 가장 흔한 원인은?
• 7세 남아, 3일간의 고열, 인후통, 두통. 편도 삼출물과 경부 림프절염이 관찰되어 A군 연쇄상구균(GAS) 인두염으로 진단, Amoxicillin 10일 치료를…
• 흉부 X-ray에서 심장과 대혈관 음영이 '8자 모양'(Figure 8) 또는 '눈사람 모양'(Snowman sign)을 보이는 선천성 심장 기형은?
• 심전도(ECG)상 P파가 보이지 않고, QRS 간격이 불규칙하며(Irregularly irregular), 기저선이 미세하게 떨리는(Fibrillatory wav…
• 심전도(ECG)상 P파 대신 '톱니 모양'(Sawtooth pattern)의 심방파(F파)가 분당 250-350회로 규칙적으로 관찰되는 부정맥은?
• 심전도(ECG)상 심박수는 정상이지만, 호흡에 따라 P-P 간격(또는 R-R 간격)이 미세하게 빨라졌다(흡기)가 느려지는(호기) 소견이 관찰되었다. 이 소견의 진…
• 10세 남아, 3일 전부터 고열, 흉통, 호흡 곤란을 호소한다. 청진상 심장 마찰음(Pericardial friction rub)이 들린다. 심초음파 소견은 아래…
• 흉부 X-ray에서 '장화 모양 심장'(Boot-shaped heart) 소견을 보이는 가장 대표적인 선천성 심장 기형은?
• 흉부 X-ray에서 '달걀이 옆으로 누운 모양'(Egg-on-a-string)의 심음영을 보이는 가장 대표적인 선천성 심장 기형은?
• 5세 남아, 1개월 전 가와사키병으로 IVIG 치료를 받았다. 현재 저용량 아스피린을 복용 중이다. 3일 전부터 동생에게 인플루엔자(독감)가 전염되어 39도의 고…
• 선천성 심장 질환 환자가 청색증(Cyanosis)을 보이는 주된 병태생리학적 기전은?
• 심방 중격 결손(ASD)이나 심실 중격 결손(VSD) 환자가 초기에는 청색증 없이 심부전 증상(폐 혈류 증가)만 보이는 주된 병태생리학적 기전은?
• 14세 남아, 운동선수 신체검사에서 심잡음이 발견되었다. 환자는 증상이 없으나, 삼촌이 젊은 나이에 급사한 병력이 있다. 심초음파상 비대칭적 심실 중격 비후(AS…
• 가와사키병의 아급성기(Subacute phase, 2-4주)에 특징적으로 나타나는 혈액 검사 소견 및 임상 증상은?
• 생후 1일 된 신생아, 출생 직후부터 심한 청색증과 호흡 곤란. 산모는 임신 중 리튬(Lithium)을 복용하였다. 흉부 X-ray상 심비대가 매우 현저하며('B…
• 10세 남아, 원인 불명의 실신(Syncope)으로 내원했다. 심전도상 V1 유도에서 'Epsilon wave'(QRS 후미의 작은 파형)가 관찰되고, 심초음파상…
• 1세 남아, 3일 전부터 39도 이상의 고열이 지속된다. 입술이 붉고 혀가 딸기 모양이며 양안 결막이 충혈되었다. 손발이 부어있다. 이 환자(가와사키병)에서 관상…
• 심방 중격 결손(ASD) 환자에서 1차 치료로 '경피적 기구 폐쇄술'(Transcatheter device closure)을 시행할 수 있는 가장 흔한 ASD의 …
• 8개월 남아가 반복되는 중이염과 폐렴으로 입원했다. 생후 6개월부터 중이염이 5회, 폐렴이 2회 발생했다. 검사 소견은 아래와 같다. 유전자 검사에서 BTK 유전…
• 12세 남아가 반복되는 부비동염으로 외래에 내원했다. 과거력에서 1년에 5-6회 부비동염이 발생한다. 검사 소견은 아래와 같다. 위 환자에게 가장 적절한 치료는?
• 3개월 남아가 구강 칸디다증과 설사로 입원했다. 생후 1개월부터 난치성 구강 칸디다증이 있었고, BCG 접종 부위에 심한 국소 반응이 발생했다. 검사 소견은 아래…
• 6세 남아가 반복되는 피부 농양과 폐렴으로 입원했다. 생후부터 Staphylococcus aureus와 Aspergillus 감염이 반복되었다. 과거력에서 제대 …
• 5세 남아가 반복되는 피부 농양과 습진으로 외래에 내원했다. 생후부터 심한 아토피 피부염이 있었고, Staphylococcus aureus 피부 농양이 빈번하다.…
• 2세 남아가 반복되는 출혈과 습진으로 입원했다. 생후 6개월부터 혈변, 피부 점상 출혈이 빈번했다. 신체 검진에서 전신에 습진과 점상 출혈이 관찰된다. 검사 소견…
• 8세 남아가 2주간의 발열과 림프절 비대로 입원했다. 체온 39.5°C가 지속되며, 양측 경부, 액와부, 서혜부에 다발성 림프절이 촉지된다. 간비대와 비장비대가 …
• 4세 여아가 3개월간의 발열과 피부 발진으로 외래에 내원했다. 뺨과 코에 나비 모양 홍반이 있고, 손가락 관절이 붓고 아프다. 햇빛에 노출되면 발진이 악화된다. …
• 12세 남아가 3개월간의 근위부 근력 약화로 외래에 내원했다. 계단 오르기가 어렵고, 최근 삼키기 곤란이 시작되었다. 신체 검진에서 대퇴부와 상완부에 압통이 있다…
• 7세 여아가 6개월간의 반복되는 관절 통증과 부종으로 외래에 내원했다. 양측 무릎, 손목, 발목이 붓고 아프며, 아침에 관절 경직이 1시간 이상 지속된다. 검사 …
• 10세 남아가 3개월간의 피부 경화로 외래에 내원했다. 손가락 피부가 딱딱해지고 당기며, 최근 손가락이 창백해졌다가 청색으로 변하는 증상이 발생한다. 신체 검진에…
• 5세 남아가 1주일간의 발열과 복통으로 입원했다. 3주 전 상기도 감염이 있었다. 양측 하지에 촉지 가능한 자반(palpable purpura)이 관찰되고, 복통…
• 6세 여아가 반복되는 혈관 부종으로 응급실에 내원했다. 어제부터 입술과 눈꺼풀이 부어 있고, 과거에도 유사한 증상이 수차례 있었다. 두드러기는 동반되지 않는다. …
• 9세 남아가 급성 호흡 곤란과 전신 두드러기로 응급실에 내원했다. 30분 전 땅콩을 먹은 후 입술이 붓고 호흡이 가빠졌다. 체온 36.8°C, 혈압 70/40 m…
• 4세 여아가 우유를 마신 후 반복되는 구토와 설사로 외래에 내원했다. 우유 섭취 2-4시간 후 구토와 복통이 발생하며, 두드러기는 없다. 피부 단자 검사(skin…
• 11세 남아가 반복되는 비염과 천식으로 외래에 내원했다. 봄철에 증상이 악화되며, 콧물, 재채기, 눈 가려움이 동반된다. 피부 단자 검사를 시행했다. 위 환자에게…
• 2세 남아가 계란을 먹은 후 전신 두드러기가 발생하여 외래에 내원했다. 과거에도 계란 섭취 후 유사한 증상이 있었다. 검사 소견은 아래와 같다. 위 환자에게 가장…
• 생후 6개월 남아, 반복적인 폐렴과 중이염으로 내원했다. 혈액 검사상 B 림프구(CD19+)가 0%로 측정되었고, 모든 종류의 면역글로불린(IgG, IgA, Ig…
• 반복적인 세균성 호흡기 감염과 함께 혈액 검사상 IgG, IgA, IgM이 모두 현저히 감소되어 있으나, 말초혈액 B 림프구(CD19+) 수치는 정상으로 확인되는…
• 생후 3개월 영아, 심한 기침과 호흡 곤란으로 내원했다. 흉부 X-ray상 미만성 간질성 폐렴 소견이 보였고, 기관지 폐포 세척액 검사에서 '주폐포자충(PCP)'…
• SCID(중증 복합 면역결핍증)가 의심되는 환아에게 절대적으로 금기되는 예방접종(백신)은?
• 1세 남아, 반복적인 화농성 림프절염과 골수염을 앓았다. 간 농양이 발견되어 배농술을 시행했다. 이 환자에서 식세포(호중구)의 살균 기능 장애를 진단하기 위한 가…
• 만성 육아종성 질환(CGD) 환자에서 감염을 유발하는 가장 특징적인 'Catalase 양성' 원인균(진균)이 아닌 것은?
• 디조지 증후군(DiGeorge syndrome) 환자의 면역학적 이상을 초래하는 주된 원인은?
• 2세 여아, 반복적인 폐렴과 부비동염. 걸음걸이가 불안정하고(보행 실조, Ataxia), 눈의 결막에 혈관이 확장된(모세혈관 확장, Telangiectasia) …
• 반복적인 수막구균(Neisseria meningitidis) 감염이나 임균(Neisseria gonorrhoeae) 감염 병력이 있는 환자에서 가장 우선적으로 의…
• 전신성 홍반성 루푸스(SLE)와 유사한 자가면역 질환 증상을 보이면서, CH50(총 보체 활성도) 수치가 0에 가깝게 측정되었다. 이 환자에서 결핍되었을 가능성이…
• 3세 남아, 백혈구(WBC) 수치는 15,000/mm³ (정상)이나, 생후 1개월경 제대(탯줄) 탈락이 지연되었고(30일 이상), 이후 반복적인 심각한 피부 연조…
• 항체(면역글로불린)의 1차 면역 반응(Primary response)에서 주로 생성되는 항체 isotype은 무엇이며, 2차 면역 반응(Secondary resp…
• 모체(산모)로부터 태반(Placenta)을 통과하여 태아에게 전달되는 유일한 면역글로불린은?
• 4세 남아, 아토피 피부염, 반복적인 피부 농양, 폐렴, 그리고 혈청 IgE 수치가 5,000 IU/mL로 측정되었다. 이 환자(고-IgE 증후군)에서 면역결핍의…
• HIV 양성 산모로부터 태어난 신생아의 수직 감염(모체-태아)을 예방하기 위한 조치로 가장 중요한 것이 아닌 것은?
• 6개월 남아, 반복적인 폐렴, 중이염, 설사로 내원. 혈액 검사상 T 림프구(CD3+) 수치는 200/mm³ (매우 감소), B 림프구(CD19+) 수치는 50/…
• T 림프구, B 림프구는 정상이나, NK 세포(CD16+/56+)만 선택적으로 결핍되어, 반복적인 헤르페스 바이러스(HSV, VZV, EBV) 감염에 취약성을 보…
• 1세 남아, 습진, 작은 혈소판 감소증, 반복 감염(WAS 3대 징후)으로 위스콧-올드리치 증후군(WAS)이 의심된다. 이 환자의 면역글로불린 검사에서 관찰되는 …
• 4세 남아, 고-IgE 증후군(Job syndrome)으로 진단되었다. 이 환자에서 반복적인 폐렴을 유발하는 가장 흔한 원인균(진균)은?
• B 림프구가 항체(면역글로불린)를 생성하는 '형질 세포'(Plasma cell)로 분화하는 과정에 장애가 있는 면역결핍 질환은?
• 면역글로불린(항체)의 'Isotype switching'(예: IgM -> IgG) 과정에 필수적인 T 림프구 표면 분자와 B 림프구 표면 분자의 상호작용은?
• 2세 남아, 반복적인 폐렴과 중이염. 혈액 검사상 IgM 수치는 매우 높게(High) 측정되나, IgG, IgA, IgE 수치는 매우 낮게(Low) 측정되었다. …
• 1세 남아, 반복적인 화농성 림프절염과 간 농양. 호중구 기능 검사(DHR test) 결과, 호중구가 PMA(자극제)에 반응하여 산화물(Oxidative burs…
• 생후 6개월 남아, 반복적인 세균성 감염(폐렴, 중이염)으로 내원. 혈액 검사상 IgG 50 mg/dL (매우 감소), IgM 15 mg/dL (감소), IgA …
• 알레르기 비염 환자에서 항원(예: 꽃가루)이 비강 점막에 노출되었을 때, 15분 이내에 재채기, 콧물, 가려움증을 유발하는 '즉각 반응'(Immediate rea…
• B 림프구가 T 림프구의 도움 없이(T-independent) 항체를 생성하도록 유도하는 대표적인 항원의 예는?
• 폐렴구균 다당류 백신(PPV, 23가)과 달리, 폐렴구균 단백결합 백신(PCV, 13가)이 2세 미만 영아에게도 효과적인(면역원성이 높은) 주된 이유는?
• 다음 중 T 림프구(CD3+) 아형 검사(Subpopulation)에 포함되지 않는 림프구 표면 표지자는?
• 3세 남아, 백혈구(WBC) 수치는 15,000/mm³ (정상)이나, 생후 1개월경 제대(탯줄) 탈락이 지연되었고(30일 이상), 이후 반복적인 심각한 피부 연조…
• 12세 여아, 전신성 홍반성 루푸스(SLE)로 진단받았다. 혈액 검사상 CH50(총 보체 활성도) 수치가 10 U/mL (참고치 100-250)로 현저히 감소되어…
• 10세 남아, 3일 전부터 발열, 구토, 설사 증상이 있었고, 어제부터 전신에 햇볕에 탄 듯한 홍반성 발진이 생겼다. 저혈압(80/50 mmHg), 빈맥, 의식 …
• 신생아 용혈성 질환(HDN)에서, Rh 음성 산모가 Rh 양성 태아를 임신했을 때 산모의 혈액에서 생성되어 태아의 적혈구를 공격하는 항체(Ig)의 isotype은…
• 5세 남아, 1개월 전 가와사키병으로 IVIG 치료를 받았다. 현재 저용량 아스피린을 복용 중이다. 오늘 MMR(홍역-볼거리-풍진) 예방접종을 위해 내원했다. 이…
• 4세 남아, 반복적인 폐렴과 중이염. 혈액 검사상 IgM 수치는 매우 높게(High) 측정되나, IgG, IgA, IgE 수치는 매우 낮게(Low) 측정되었다. …
• 5세 남아, 1개월 전 가와사키병으로 IVIG 치료를 받았다. 2주 후 열이 다시 발생하여 IVIG 재투여 및 고용량 스테로이드 치료를 받았다. 이 환자에게 '수…
• 1세 남아, 습진(Eczema), 작은 혈소판 감소증, 반복적인 세균 및 바이러스 감염을 주소로 내원했다. 이 환자(WAS)의 근본적인 치료법은?
• 생후 3개월 영아, 심한 기침과 호흡 곤란(PCP 폐렴), 구강 칸디다증, 만성 설사를 보인다. T/B/NK 림프구가 모두 심각하게 감소(T-B-NK- SCID)…
• SCID(중증 복합 면역결핍증)의 신생아 선별 검사(Newborn screening)에서 측정하는 표지자는?
• 2세 남아, 반복적인 폐렴과 부비동염, 보행 실조, 안구 모세혈관 확장이 관찰된다(Ataxia-Telangiectasia). 이 환자에서 '악성 종양'(Malig…
• 자가면역 질환(예: 류마티스 관절염, 루푸스) 치료에 사용되며, T 림프구의 IL-2 생성을 억제하여 T 림프구 활성화를 차단하는 약물 계열은?
• 10세 남아, 크론병(Crohn's disease)이 심하여 Infliximab (항-TNF-alpha 항체) 치료를 시작했다. 이 치료를 시작하기 전, 반드시 …
• 8세 남아, 2주 전 A군 연쇄상구균 인두염을 앓았다. 3일 전부터 여러 관절이 아프고(관절염), 심잡음이 새로 들렸다(심염). 이 환자(급성 류마티스열)의 병태…
• 6세 여아, 2주 전 감기를 앓은 후, 갑작스러운 보행 장애와 다리 위약감을 주소로 내원했다. 신경학적 검진상 양측 하지의 대칭적인 이완성 마비와 심부건반사(DT…
• 8세 남아, 3주 전 A군 연쇄상구균 인두염을 앓았다. 1주 전부터 콜라색 소변과 함께 얼굴과 다리에 부종이 발생했다. 소변 검사상 혈뇨, 단백뇨, RBC cas…
• 6세 여아, 1주 전부터 양측 하지(주로 둔부와 다리)에 만져지는 자반(palpable purpura)이 발생하고, 복통, 관절통이 동반되었다. 이 환자(HSP)…
• 면역결핍 질환 환자에게 '면역글로불린(IVIG)'을 정맥 주사로 보충하는 요법의 목적은?
• 4세 남아, 아토피 피부염, 반복적인 피부 농양(S. aureus), 폐렴, 그리고 혈청 IgE 수치가 5,000 IU/mL로 측정되었다. 이 환자(고-IgE 증…
• 소아 HIV 감염 환아, CD4+ T 림프구 수치가 150/mm³ (매우 감소)으로 확인되었다. 이 환자에서 예방적 항생제(TMP-SMX) 투여가 필요한 가장 주…
• 면역 체계가 항원에 대해 반응한 후(예: 감염, 예방접종), 동일 항원에 재노출 시 더 빠르고 강력하게 반응하는 현상을 무엇이라고 하는가?
• 다음 중 '선천 면역'(Innate immunity) 체계에 속하지 않는 세포나 구성 요소는?
• 항원(Antigen)을 탐식(Phagocytosis)하고 처리(Processing)하여, T 림프구에게 항원을 제시(Presentation)하는 역할을 하는 '전…
• 1세 남아, 습진, 작은 혈소판 감소증, 반복 감염(WAS)으로 진단되었다. 이 환자에서 악성 종양(Malignancy)이 발생할 위험이 높다면, 가장 흔한 종류…
• 자가면역 질환(Autoimmune disease)의 발생 기전과 가장 거리가 먼 것은?
• 신생아 선별 검사(Guthrie card)에서 TRECs (T-cell Receptor Excision Circles) 수치가 0으로 측정되어 SCID가 의심되는…
• 2세 남아, 반복적인 폐렴과 중이염. 혈액 검사상 IgM 수치는 매우 높게(High) 측정되나, IgG, IgA, IgE 수치는 매우 낮게(Low) 측정되었다(H…
• 10세 남아, 원인을 알 수 없는 재발성 부종(Angioedema) (특히 안면부, 후두부)을 주소로 내원했다. 부종은 가려움증이나 두드러기(Urticaria)를…
• 15세 여아, 전신성 홍반성 루푸스(SLE)로 진단받았다. 이 질환의 병태생리에 관여하는 핵심적인 자가 항체(Autoantibody)는?
• 10세 남아, 크론병으로 Infliximab (항-TNF-alpha 항체) 치료 중이다. 이 약물의 주된 면역학적 작용 기전은?
• 6개월 남아, 반복적인 폐렴, 중이염, 설사. T/B/NK 림프구 모두 결핍(SCID)으로 진단되었다. 이 환자의 유일한 완치적 치료법(Curative treat…
• 12세 여아, 반복적인 구강 궤양, 외음부 궤양, 그리고 포도막염(Uveitis) 증상을 보인다. 피부에 주사 바늘 자국(Pathergy test)에 비정상적인 …
• 3세 남아, 백신 접종을 위해 내원했다. 1개월 전 계란(Egg)을 먹고 심한 아나필락시스(Anaphylaxis)를 경험한 병력이 있다. 이 환자에게 접종 시 주…
• 4세 남아, 1주 전부터 발열, 구토, 복통, 관절통을 호소했다. 오늘 양측 하지(주로 둔부와 다리)에 만져지는 자반(palpable purpura)이 발생했다.…
• 5세 남아, 1개월 전 가와사키병으로 IVIG 치료(2g/kg)를 받았다. 현재 무증상이다. 이 환아의 보호자에게 '수두(Varicella) 생백신' 접종에 대해…
• 2세 남아, 반복적인 폐렴과 중이염. 혈액 검사상 IgM 수치는 매우 높게(High) 측정되나, IgG, IgA, IgE 수치는 매우 낮게(Low) 측정되었다(H…
• 만성 육아종성 질환(CGD) 환자에서 예방적 '인터페론 감마(IFN-γ)' 주사를 투여하는 주된 면역학적 이유는?
• 생후 3개월 영아, 구강 칸디다증, 만성 설사, 그리고 PCP 폐렴이 발생하여 SCID가 진단되었다. 이 환자에게 절대적으로 금기되는 수혈(Blood transf…
• 4세 남아, 1주 전부터 발열, 구토, 복통, 관절통을 호소했다. 오늘 양측 하지에 만져지는 자반이 발생했다(HSP). 이 환자의 신장 합병증(HSP 신염)을 스…
• 소아 1차성 혈구탐식성 림프조직구증(HLH) 환자에서, 조절되지 않는 면역 활성화로 인해 과다하게 분비되어 전신성 염증(사이토카인 폭풍)과 장기 손상을 유발하는 …
• 생후 6개월 남아, 반복적인 세균성 감염(폐렴, 중이염)으로 내원. 혈액 검사상 IgG 50 mg/dL (매우 감소)으로 확인되었다. 이 환자에서 감염 예방을 위…
• 4세 남아, 선택적 IgA 결핍증(Selective IgA deficiency)으로 진단되었다. 이 환자에게 면역글로불린(IVIG)을 투여할 때 발생할 수 있는 …
• 2세 남아, 반복적인 폐렴과 중이염. 혈액 검사상 B 림프구(CD19+)는 0%이고, 모든 면역글로불린이 감소되어 있다(XLA). 이 환자에서 결핍된 효소(유전자…
• 알레르기 비염 환자에서 시행하는 '알레르기 피부 단자 검사'(Skin prick test)는 어떤 유형의 과민반응(Hypersensitivity)을 이용한 검사인…
• 면역결핍이 의심되는 환아의 선별 검사(Screening test)로 가장 먼저 시행해야 할 기본적인 검사(Tier 1)는?
• 4세 여아, 2주간 매일 오후 39~40도의 고열이 발생하고, 열이 내리면 정상으로 돌아왔다. 열이 날 때마다 몸통에 연어색(salmon-colored) 발진이 …
• 전신형 소아 특발성 관절염(sJIA) 환자에서 발생할 수 있는 가장 치명적인 급성 합병증으로, 지속되는 고열, 혈구 감소증, 간 비대, 고페리틴혈증, 응고 장애를…
• 14세 여아, 3개월간 지속된 양측 손목, 손가락 관절(MCP, PIP)의 부종과 통증, 아침에 1시간 이상 지속되는 경직(morning stiffness)을 호…
• 3세 여아, 6개월 전부터 우측 무릎 관절에만 부종이 있으나 통증은 별로 호소하지 않는다. ESR/CRP는 정상이나 ANA(항핵항체)가 양성이다. 이 환자(소수 …
• 15세 여아, 6개월간 뺨의 발진, 관절통, 피로감을 주소로 내원했다. 신체 검진상 양측 뺨에 특징적인 발진이 관찰되고(코-입술 주름은 침범 안 함), 구강 내 …
• 소아 전신성 홍반성 루푸스(SLE) 진단에 가장 민감한(Sensitive) 선별 검사 항체는?
• 소아 전신성 홍반성 루푸스(SLE) 진단에 가장 특이적인(Specific) 자가 항체는?
• 14세 여아, SLE로 진단받고 추적 관찰 중이다. 최근 소변에 거품이 많이 나오고 다리가 붓는다. 소변 검사는 아래와 같다. 이 환자에서 루푸스 신염(Lupus…
• 루푸스 신염(Lupus nephritis) Class IV (미만성 증식성)로 진단된 15세 환아의 관해 유도(Induction)를 위한 표준 치료(고전적)는?
• Hydralazine, Procainamide, Isoniazid 등의 약물 복용 후 발생할 수 있으며, Anti-dsDNA/Anti-Sm 항체는 음성이면서 '항…
• Anti-Ro/SSA 또는 Anti-La/SSB 항체 양성인 SLE 산모로부터 태어난 신생아. 출생 직후 심한 서맥(Bradycardia)과 심전도 이상이 관찰되…
• 7세 여아, 1개월 전부터 계단을 오르기 힘들어하고(근력 저하), 밥을 먹다가 잘 못 삼키며, 목소리가 변했다. 신체 검진상 눈꺼풀 주위에 보라색 부종(Helio…
• 소아 피부근염(JDM) 환자에서 근육 염증의 정도를 평가하기 위해 측정하는 '근육 효소' 수치가 아닌 것은?
• 소아 피부근염(JDM) 환자에서 예후가 좋지 않으며, 특히 피부 궤양이나 간질성 폐 질환(ILD)의 위험이 높은 환자에서 발견되는 자가 항체는?
• 소아 피부근염(JDM)의 관해 유도(Induction)를 위한 1차 표준 치료는?
• 6세 여아, 1주 전부터 양측 하지(주로 둔부와 다리)에 만져지는 자반(palpable purpura)이 발생했다. 복통과 무릎 관절통이 동반되었다. 이 환자(H…
• IgA 혈관염(HSP)의 4대 임상 특징(자반, 관절염, 복통) 외에, 장기 예후에 가장 큰 영향을 미치는 합병증은?
• IgA 혈관염(HSP) 환자가 심한 복통(Abdominal pain)을 호소할 때, 가장 우려해야 할 급성 소화기계 합병증은?
• IgA 혈관염(HSP)의 주된 치료 원칙은?
• 소아 결체조직 질환 중, '관상동맥류(Coronary artery aneurysm)'를 유발하여 심근 경색이나 급사의 위험이 있는 가장 대표적인 질환은?
• 13세 여아, 아프리카 여행 후 발열. 3개월 전부터는 양측 하지의 통증성 피하 결절(Tender nodules), 복통, 고환통(Testicular pain)을…
• 15세 여아, 6개월 전부터 원인 불명의 발열, 피로감, 체중 감소. 최근 어지러움증과 팔의 통증(Claudication)을 호소했다. 신체 검진상 양측 상지 혈…
• 타카야수 동맥염(Takayasu arteritis)의 진단 및 침범 범위 평가에 가장 유용한 영상 검사는?
• 10세 여아, 5년 전부터 겨울철에 손가락 끝이 차가워지면 하얗게 변했다가(창백), 파랗게(청색증), 다시 붉게(충혈) 변하는 현상을 경험했다. 이 현상을 무엇이…
• 6세 남아, 이마에서 두피까지 세로로 피부가 함몰되고 색소가 탈색되는 '칼자국'(En coup de sabre) 모양의 병변이 관찰된다. 이 환자에서 의심되는 진…
• 베체트병(Behçet's disease) 진단에 도움이 되며, 멸균된 바늘로 피부를 찔렀을 때 24-48시간 후 그 자리에 농포(Pustule)나 구진(Papul…
• 10세 남아, 원인 불명의 발열, 체중 감소, 피로감. 혈액 검사상 ESR/CRP가 현저히 증가했다. 흉부 X-ray상 양측 폐문 림프절 비대(Bilateral …
• 2세 남아, 3세 여아, 6세 남아. 이 세 명의 형제자매가 모두 발열 없이 만성적인 포도막염, 피부 발진, 관절염(부종)을 3대 징후로 보인다. 이 환자들(가족…
• 10세 지중해 연안 이민자 남아, 2-3일간 지속되는 고열(39°C), 심한 복통(복막염 양상), 흉통, 관절통이 주기적으로(수주~수개월 간격) 반복된다. 증상 …
• 소아 특발성 관절염(JIA)의 아형 중, 16세 미만 남아에서 흔하고, 하지의 큰 관절(무릎, 발목) 침범과 함께 아킬레스건 부착부염(Enthesitis)이나 천…
• 전신성 홍반성 루푸스(SLE) 환자에서 뇌혈관 혈전, 반복적인 유산, 혈소판 감소증 등이 동반될 때 의심해야 하며, 'Lupus anticoagulant'나 'A…
• 5세 남아, 1개월 전 가와사키병으로 IVIG 치료를 받았다. 심초음파 추적 검사상 좌측 관상동맥에 직경 5mm의 낭상(Saccular) 동맥류가 관찰되었다. 이…
• 14세 여아, SLE 진단. 3개월간의 관절통, 피로감, 나비 모양 발진, 경미한 단백뇨. 이 환자에게 Hydroxychloroquine(HCQ)을 처방하면서 반…
• 6세 여아, 1주 전부터 양측 하지(주로 둔부와 다리)에 만져지는 자반(palpable purpura)이 발생했다. 복통과 무릎 관절통이 동반되었다(HSP). 이…
• 소아 결체조직 질환 중, '항-U1-RNP 항체'(Anti-U1-RNP)가 고역가로 양성인 것을 진단 기준으로 삼는 질환은?
• 10세 남아, 1개월 전부터 시작된 기침, 미열, 체중 감소, 림프절 비대로 내원했다. TST 12mm, IGRA 양성이었다. 흉부 X-ray상 양측 폐문 림프절…
• 전신형 소아 특발성 관절염(sJIA)의 병태생리에서 과도하게 분비되어 발열, 발진, 염증을 유발하는 핵심적인 '선천 면역' 사이토카인은?
• 전신형 JIA(sJIA)로 진단된 5세 환아, NSAIDs와 스테로이드에 반응하지 않는다. 이 환자에게 사용할 수 있는 가장 효과적인 1차 생물학적 제제(Targ…
• 10세 여아, SLE로 진단받고 Hydroxychloroquine(HCQ)을 복용 중이다. 이 약물의 주된 면역학적 작용 기전은?
• 7세 여아, 1개월 전부터 계단을 오르기 힘들어하고(근력 저하), 눈꺼풀에 보라색 부종(Heliotrope rash)과 손가락 관절 위에 붉은 구진(Gottron…
• 소아 피부근염(JDM) 환자에서 피부나 근육, 관절 주위에 칼슘이 침착되어 단단한 결절이나 판(Plaque)을 형성하는 만성 합병증은?
• 13세 여아, SLE 진단. 3개월 전부터 심한 피로감, 우울감, 집중력 저하("Brain fog")를 호소하며, 최근 경련(Seizure)을 1회 보였다. 뇌 …
• 14세 여아, SLE와 항인지질 항체 증후군(APS)을 동반 진단받았다. 3개월 전 심부 정맥 혈전증(DVT) 병력이 있다. 이 환자에게 재발성 혈전증을 예방하기…
• 10세 남아, 1개월 전부터 시작된 기침, 미열, 체중 감소, 림프절 비대로 내원했다. TST 12mm, IGRA 양성이었다. 흉부 X-ray상 양측 폐문 림f절…
• 전신형 소아 특발성 관절염(sJIA)의 병태생리에서 과도하게 분비되어 발열, 발진, 염증을 유발하는 핵심적인 '선천 면역' 사이토카인은?
• 전신형 JIA(sJIA)로 진단된 5세 환아, NSAIDs와 스테로이드에 반응하지 않는다. 이 환자에게 사용할 수 있는 가장 효과적인 1차 생물학적 제제(Targ…
• 7세 여아, 1개월 전부터 계단을 오르기 힘들어하고(근력 저하), 눈꺼풀에 보라색 부종(Heliotrope rash)과 손가락 관절 위에 붉은 구진(Gottron…
• 10세 남아, 원인 불명의 발열, 체중 감소, 피로감. 흉부 X-ray상 양측 폐문 림프절 비대(BHL)가 관찰되고, 안과 검진상 포도막염 소견이 있다. 이 환자…
• 전신성 홍반성 루푸스(SLE) 환자에서 심낭염(Pericarditis)이나 흉막염(Pleuritis)과 같은 '장막염'(Serositis)이 발생했을 때 1차로 …
• 4세 여아, 2주간 매일 오후 39~40도의 고열(sJIA 의심). 열이 날 때마다 몸통에 연어색 발진이 나타났다 사라진다. CBC 검사는 아래와 같다. 이 환자…
• 소아 특발성 관절염(JIA)의 치료제로 사용되며, TNF-alpha를 표적하여 중화시키는 생물학적 제제(Biologics)는?
• 15세 여아, 6개월간 뺨의 발진, 관절통, 피로감, 단백뇨(SLE)로 진단되었다. 이 환자의 장기적인 관리에서 '자외선 차단'(Sun protection)이 매…
• 14세 여아, SLE로 진단받고 고용량 스테로이드(Prednisolone) 치료를 시작했다. 이 환자에게 스테로이드의 장기 부작용 예방을 위해 병용 투여해야 하는…
• 10세 여아, 5년 전부터 겨울철에 손가락 끝이 하얗게 변했다가 파랗게, 다시 붉게 변하는 현상(레이노 현상)을 경험했다. 이 환자에서 레이노 현상을 악화시키는 …
• 6세 남아, 이마에서 두피까지 세로로 피부가 함몰되고 색소가 탈색되는 '칼자국'(En coup de sabre) 병변(선상 국소성 경화증)이 있다. 이 환자에서 …
• 15세 여아, 마르팡 증후군(Marfan syndrome)으로 진단되었다. 이 환자의 결체조직 이상을 유발하는 원인 유전자는?
• 15세 여아, 마르팡 증후군(Marfan syndrome) 환자. 키가 매우 크고(Marfanoid habitus), 팔다리가 길며(Arachnodactyly),…
• 2세 남아, 경미한 외상에도 쉽게 골절이 발생하여(Multiple fractures) 내원했다. 신체 검진상 공막(Sclera)이 푸른색(Blue sclera)으…
• 13세 여아, 베체트병으로 진단받고 추적 관찰 중이다. 이 환자에서 실명(Blindness)을 유발할 수 있는 가장 심각한 안과적 합병증은?
• 10세 남아, 1개월 전부터 시작된 기침, 미열, 체중 감소, 림프절 비대로 내원했다. TST 12mm, IGRA 양성이었다. 흉부 X-ray상 양측 폐문 림f절…
• 전신형 소아 특발성 관절염(sJIA)의 병태생리에서 과도하게 분비되어 발열, 발진, 염증을 유발하는 핵심적인 '선천 면역' 사이토카인은?
• 전신형 JIA(sJIA)로 진단된 5세 환아, NSAIDs와 스테로이드에 반응하지 않는다. 이 환자에게 사용할 수 있는 가장 효과적인 1차 생물학적 제제(Targ…
• 10세 여아, SLE로 진단받고 Hydroxychloroquine(HCQ)을 복용 중이다. 이 약물의 주된 면역학적 작용 기전은?
• 7세 여아, 1개월 전부터 계단을 오르기 힘들어하고(근력 저하), 눈꺼풀에 보라색 부종(Heliotrope rash)과 손가락 관절 위에 붉은 구진(Gottron…
• 소아 피부근염(JDM) 환자에서 피부나 근육, 관절 주위에 칼슘이 침착되어 단단한 결절이나 판(Plaque)을 형성하는 만성 합병증은?
• 14세 여아, SLE와 항인지질 항체 증후군(APS)을 동반 진단받았다. 3개월 전 심부 정맥 혈전증(DVT) 병력이 있다. 이 환자에게 재발성 혈전증을 예방하기…
• 10세 남아, 원인 불명의 발열, 체중 감소, 피로감. 흉부 X-ray상 양측 폐문 림프절 비대(BHL)가 관찰되고, 안과 검진상 포도막염 소견이 있다. 이 환자…
• 전신성 홍반성 루푸스(SLE) 환자에서 심낭염(Pericarditis)이나 흉막염(Pleuritis)과 같은 '장막염'(Serositis)이 발생했을 때 1차로 …
• 4세 여아, 2주간 매일 오후 39~40도의 고열(sJIA 의심). 열이 날 때마다 몸통에 연어색 발진이 나타났다 사라진다. CBC 검사는 아래와 같다. 이 환자…
• 소아 특발성 관절염(JIA)의 치료제로 사용되며, TNF-alpha를 표적하여 중화시키는 생물학적 제제(Biologics)는?
• 14세 여아, SLE로 진단받고 고용량 스테로이드(Prednisolone) 치료를 시작했다. 이 환자에게 스테로이드의 장기 부작용 예방을 위해 병용 투여해야 하는…
• 10세 여아, 5년 전부터 겨울철에 손가락 끝이 하얗게 변했다가 파랗게, 다시 붉게 변하는 현상(레이노 현상)을 경험했다. 이 환자에서 레이노 현상을 악화시키는 …
• 6세 남아, 이마에서 두피까지 세로로 피부가 함몰되고 색소가 탈색되는 '칼자국'(En coup de sabre) 병변(선상 국소성 경화증)이 있다. 이 환자에서 …
• 15세 여아, 마르팡 증후군(Marfan syndrome)으로 진단되었다. 이 환자의 결체조직 이상을 유발하는 원인 유전자는?
• 15세 여아, 마르팡 증후군(Marfan syndrome) 환자. 키가 매우 크고(Marfanoid habitus), 팔다리가 길며(Arachnodactyly),…
• 14세 여아가 3개월간의 뺨 발진과 관절통으로 외래에 내원했다. 양측 뺨과 코에 나비 모양 홍반이 있으며, 햇빛 노출 후 악화된다. 양측 손목과 손가락 관절이 붓…
• 16세 여아가 2개월간의 부종과 체중 증가로 외래에 내원했다. 얼굴과 하지가 부었고, 6개월 전 나비 모양 홍반으로 SLE 진단받았다. 검사 소견은 아래와 같다.…
• 12세 남아가 4개월간의 근위부 근력 약화로 외래에 내원했다. 계단 오르기와 의자에서 일어서기가 어렵다. 신체 검진에서 손가락 관절 배면에 인설을 동반한 홍반성 …
• 10세 여아가 6개월간의 피부 경화로 외래에 내원했다. 손가락 피부가 딱딱해지고 광택이 나며, 찬 곳에 노출되면 손가락이 창백해졌다가 청색으로 변한다. 신체 검진…
• 8세 남아가 3개월간의 다발성 관절통으로 외래에 내원했다. 양측 무릎, 발목, 손목, 손가락 관절이 붓고 아프며, 아침에 관절 경직이 2시간 이상 지속된다. 신체…
• 5세 여아가 8개월간의 단일 관절염으로 외래에 내원했다. 우측 무릎이 붓고 아프며, 다른 관절 증상은 없다. 발열이나 발진은 없다. 검사 소견은 아래와 같다. 안…
• 4세 남아가 2주간의 고열과 발진으로 입원했다. 체온 39-40°C가 매일 1-2회 spike 양상으로 발생하며, 발열 시 연어색 발진이 나타났다가 소실된다. 간…
• 13세 여아가 4개월간의 손가락 색 변화로 외래에 내원했다. 찬 곳에 노출되면 손가락이 창백해졌다가 청색, 이후 적색으로 변한다. 손가락 끝에 작은 궤양이 있다.…
• 6세 남아가 1주일간의 발열과 복통으로 입원했다. 3주 전 상기도 감염이 있었다. 양측 하지에 촉지 가능한 자반(palpable purpura)이 관찰되고, 복통…
• 15세 남아가 3주간의 발열과 체중 감소로 입원했다. 체온 38.5-39.5°C가 지속되며, 3 kg 체중이 감소했다. 우측 상복부 통증이 있고, 양측 하지에 그…
• 11세 여아가 6개월간의 근위부 근력 약화로 외래에 내원했다. 계단 오르기가 어렵고 머리 빗기가 힘들다. 피부 병변은 없다. 신체 검진에서 상완과 대퇴 근육에 압…
• 9세 남아가 3개월간의 손가락 피부 경화로 외래에 내원했다. 우측 전완부와 손가락 피부가 딱딱하고 광택이 난다. 좌측은 정상이다. 신체 검진에서 우측 전완부가 좌…
• 7세 여아가 2개월간의 손가락 부종과 피부 발진으로 외래에 내원했다. 손가락 전체가 소시지처럼 부어 있고, 손등에 부종이 있다. 얼굴과 손에 홍반이 관찰된다. 검…
• 14세 여아가 6개월간의 구강 궤양과 안구 건조로 외래에 내원했다. 구강 내 재발성 궤양이 반복되고, 눈이 건조하고 모래가 낀 느낌이 든다. 침샘이 부어 있다. …
• 10세 남아가 1주일간의 발열과 하지 통증으로 입원했다. 체온 39.2°C이며, 양측 종아리 근육에 압통이 심하다. 3주 전 인후통이 있었다. 검사 소견은 아래와…
• 13세 여아가 3개월간의 피로와 관절통으로 외래에 내원했다. SLE 진단받고 hydroxychloroquine, prednisolone 복용 중이다. 최근 시력이…
• 8세 남아가 소아 특발성 관절염으로 methotrexate 복용 중이다. 정기 검사 소견은 아래와 같다. 위 환자에게 가장 적절한 조치는?
• 12세 여아가 SLE로 고용량 prednisolone 치료 중이다. 2일 전부터 우측 고관절 통증이 시작되어 걷기 어렵다. 신체 검진에서 우측 고관절 운동 시 통…
• 6세 여아가 소아 특발성 관절염 전신형으로 입원 치료 중이다. 2일 전부터 발열이 39-40°C로 spike 양상이 심해지고, 간비대가 악화되었다. 의식이 혼미하…
• 9세 여아가 SLE로 치료 중이며, 6개월간 prednisolone 복용 중이다. 신체 검진에서 얼굴이 둥글어지고(moon face), 체간 비만이 관찰되며, 복…
• 15개월 남아, 하루에 생우유를 1,000mL 이상 마신다. 최근 창백해 보인다는 주소로 내원했다. 혈액 검사 소견은 아래와 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?
• 철 결핍성 빈혈로 경구 철분제 치료를 시작한 1세 환아. 치료에 대한 반응을 가장 조기에(1주 이내) 확인할 수 있는 혈액 검사 지표는?
• 1세 남아, 지중해 연안 이민자. 창백하여 내원했다. 혈액 검사상 Hb 9.0 g/dL, MCV 60 fL (매우 감소), RDW 14% (정상)이다. 혈청 Fe…
• 7세 남아, 콩(Fava bean)을 먹은 후 2일 뒤부터 급격히 창백해지고 황달, 콜라색 소변을 보였다. 말초혈액도말검사 소견은 아래와 같다. 진단은?
• 4세 여아, 1주 전 감기를 앓은 후 갑자기 창백해지고 황달, 검붉은 소변을 보였다. 혈액 검사상 Hb 6.0 g/dL, 망상적혈구 15% (증가)였다. 이 환자…
• 자가면역 용혈성 빈혈(AIHA)로 진단된 4세 환아. 1차 치료제로 가장 적절한 약물은?
• 8세 남아, 3개월 전부터 점진적으로 창백해지고, 잦은 감염(발열), 잇몸 출혈을 호소했다. 혈액 검사는 아래와 같다. 가장 먼저 의심해야 할 진단은?
• 7세 남아, 범혈구 감소증과 함께, 양측 엄지손가락 기형(Thumb anomaly), 저신장, 피부의 카페오레 반점(Café-au-lait spot)이 관찰된다.…
• 3개월 영아, 다른 기형은 없으나 심한 빈혈(Hb 5.0) 소견만 보인다. 백혈구와 혈소판 수치는 정상이다. 골수 검사상 적혈구계 전구세포(Erythroid pr…
• 5세 아프리카계 남아, 평소 빈혈이 있었다. 3일 전부터 고열, 기침, 흉통, 호흡 곤란을 호소한다. 흉부 X-ray상 우하엽에 새로운 폐 침윤(Infiltrat…
• 겸상 적혈구 빈혈 환자에서 반복적인 비장 경색(Splenic infarction)으로 인해 5세경 비장 기능이 소실되는 현상(기능적 무비증)을 무엇이라고 하는가?
• 기능적 무비증(Autosplenectomy)이 있는 겸상 적혈구 빈혈 환아에서, 패혈증(Sepsis)을 유발하는 가장 흔하고 치명적인 원인균은?
• 5세 여아, 1주 전 바이러스 감염(감기)을 앓았다. 2일 전부터 전신 피부에 점상 출혈(Petechiae)과 자반(Purpura)이 발생했다. 환아는 활기차 보…
• 5세 여아, ITP로 진단되었다. 현재 잇몸 출혈, 코피 등 '활동성 출혈'(Wet purpura) 소견을 보인다. 이 환자에게 필요한 1차 치료는?
• 1세 남아, 가벼운 외상에도 심한 멍이 들고, 무릎 관절이 붓는(Hemarthrosis) 증상이 반복되었다. 혈액 검사는 아래와 같다. 가장 의심되는 진단은?
• 14세 여아, 초경 이후 월경 과다가 심하고, 코피가 자주 나며 멍이 잘 든다. 혈액 검사상 aPTT가 경미하게 연장(38초)되어 있고, 출혈 시간(BT) 또는 …
• 3세 남아, 패혈성 쇼크로 중환자실 치료 중이다. 전신에 광범위한 출혈반과 자반이 발생하고, 삽관 부위에서 출혈이 멈추지 않는다. 혈액 검사는 아래와 같다. 진단…
• 생후 5일 된 신생아, 가정 분만(출생 직후 비타민 K 주사 안 맞음). 모유 수유 중이다. 갑자기 경련을 하며 두개 내 출혈(ICH) 소견이 보였다. 혈액 검사…
• 4세 남아, 1개월간 지속되는 발열, 창백함, 다리 통증(Limping)으로 내원했다. 신체 검진상 간비종대(Hepatosplenomegaly)와 전신 림프절 종…
• 소아 급성 림프모구 백혈병(ALL)의 예후 인자 중, '나쁜 예후'(Poor prognosis)에 해당하는 인자는?
• 항암 치료(백혈병)를 시작한 환자, 2일 후 경련(Seizure)을 보였다. 혈액 검사상 요산(Uric acid) 15 mg/dL, 칼륨(K) 6.5 mEq/L,…
• 항암 치료(백혈병) 중인 5세 환아, 38.5도의 발열이 발생했다. 혈액 검사상 절대 호중구 수(ANC)가 300/mm³로 확인되었다. 이 환자(열성 호중구 감소…
• 생후 3개월 영아, 출생 직후부터 반복적인 심각한 피부 감염(농양)과 폐렴, 패혈증을 앓았다. 혈액 검사상 ANC가 지속적으로 150/mm³ 미만(중증 감소)이다…
• 1세 영아, 2주간 지속되는 고열, 간비종대, 범혈구 감소증(빈혈, 혈소판 감소)으로 내원했다. 혈액 검사상 Ferritin 25,000 ng/mL (매우 증가)…
• 혈구탐식성 림프조직구증(HLH)의 병태생리(가족성 FHL)에서, Perforin 또는 MUNC 13-4 유전자 돌연변이로 인해 기능 장애가 발생하는 면역 세포는?
• 2세 남아, 두개골(Skull)에 통증을 동반한 종괴가 만져지고, 뼈 X-ray상 '펀치로 뚫은 듯한'(Punched-out) 용해성 병변(Lytic lesion…
• 10세 남아, 반복적인 점막 출혈과 멍. 혈액 검사상 혈소판 50,000/mm³ (감소)이며, 말초혈액도말검사상 '거대 혈소판'(Giant platelet)이 관…