KMLE 핵심 해설
이 환자는 상기도 감염 후 나타난 촉지 가능한 자반(Palpable Purpura), 복통, 관절염(발목/무릎), 그리고 신장 침범(혈뇨, 단백뇨, 적혈구 원주)을 보입니다. 핵심 소견은 피부 생검에서 Pathognomonic!인 백혈구파괴성 혈관염(Leukocytoclastic Vasculitis)과 IgA 침착입니다. 이러한 임상 양상과 조직학적 소견은 헤노흐-쇤라인 자반증(Henoch-Schönlein Purpura, HSP), 즉 IgA 혈관염(IgA Vasculitis)을 확진합니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
HSP는 IgA1 항체가 혈관벽에 침착하여 보체를 활성화시키고, 백혈구파괴성 혈관염을 유발하는 질환입니다. 이로 인해 피부(자반), 위장관(복통, 장중첩증), 관절(관절염), 신장(사구체신염) 등에 증상이 나타납니다. 상기도 감염(주로 A군 베타 용혈성 사슬알균)은 흔한 유발 인자입니다. 진단은 전형적인 임상 증상과 피부 또는 신장 생검에서 IgA 침착을 확인하는 것입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
감별 포인트! ① 특발성 혈소판 감소성 자반증(ITP): 자반은 있지만 촉지 불가능하며, 혈소판 수가 감소합니다(혈소판 < 100,000/μL). 이 환자는 혈소판이 정상이고 자반이 촉지 가능하므로 배제됩니다.
③ 전신 홍반 루푸스(SLE): 관절염과 신장 침범은 공통점이 있지만, SLE의 피부 발진은 주로 양측성 홍반(나비 모양 발진 등)이며, 혈관염성 자반이 전형적이지 않습니다. 또한 혈청학적 검사(ANA, anti-dsDNA)가 양성이고, 생검에서 IgA 침착보다는 면역복합체 침착이 특징입니다.
④ 혈우병(Hemophilia): 출혈 경향은 있지만, 자반보다는 심부 조직/관절 출혈이 특징이며, aPTT가 연장됩니다. 이 환자의 응고 검사는 정상입니다.
⑤ 용혈성 요독 증후군(HUS): 미세혈관병성 용혈성 빈혈(혈색소 감소, 파편적혈구), 혈소판 감소, 급성 신손상의 3대 특징을 보입니다. 이 환자는 혈소판이 정상이고 용혈 소견이 제시되지 않았습니다.
치료 알고리즘 (Treatment Algorithm):
HSP는 대부분 자연 호전되는 질환이므로 대증 치료가 원칙입니다.
1. 1차 치료: 휴식, 진통제(아세트아미노펜), 비스테로이드성 소염진통제(NSAIDs, 관절염 조절용).
2. 중증 위장관 증상(심한 복통, 위장관 출혈): 경구 또는 정맥 스테로이드 투여.
3. 중증 신장 침범(신증후군, 빠르게 진행하는 사구체신염): 스테로이드 및 면역억제제(아자티오프린, 사이클로포스파미드) 고려.
4. 응급 상황: 심한 복통 시 장중첩증(Intussusception)을 반드시 감별해야 합니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례 (Patient Presentation): 5세 남아, 상기도 감염 병력 후 발열, 복통, 촉지 가능한 자반(하지), 관절염(발목/무릎) 발생.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
- 우선 검사: 말초혈액검사(혈소판 수 확인), 소변검사(신장 침범 평가), 응고검사(출혈성 질환 감별).
- 확진 검사: 피부 생검 (병변 발생 24-48시간 이내가 이상적). 조직학적으로 백혈구파괴성 혈관염과 직접면역형광법으로 IgA 침착 확인.
치료 계획 (Management Plan): 증상에 따른 대증 치료. 복통 조절을 위한 스테로이드 고려. 퇴원 후 소변검사를 통한 장기 추적 관찰(최소 6개월)이 필수적입니다. 신장 침범은 발병 후 수개월 후에 나타날 수 있기 때문입니다.
주의사항 (Contraindications & Warning):
- NSAIDs는 신장 침범이 있을 때는 사용을 주의해야 합니다.
- 복통이 심해지거나 구토, 혈변이 동반되면 초음파로 장중첩증을 반드시 배제해야 합니다.
헤노흐-쇤라인 자반증 (Henoch-Schönlein Purpura) — IgA가 주로 관여하는 전신성 혈관염. 소아에서 호발하며, 촉지 가능한 자반, 관절염, 복통, 신장 침범을 특징으로 함.