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건강한 소아도 한 해에 상기도감염을 예닐곱 번 앓는다.
어린이집에 다니기 시작하면 더 잦아진다.
잘 자라고 항생제 없이 낫는다면 면역결핍을 먼저 떠올리지 않는다.
정맥 항생제를 써야 낫는 감염이 되풀이되면 이상이다.
한 해에 폐렴을 두 번 이상 앓거나 깊은 농양이 생기면 찾아본다.
흔하지 않은 균이나 기회감염균이 나오면 결정적이다.
성장부진과 만성 설사가 함께 있으면 무게가 커진다.
가족 중에 어려서 죽은 남아가 있으면 엑스연관 질환을 의심한다.
생후 6개월 무렵부터 시작하면 항체 결핍을 먼저 본다.
어머니에게 받은 면역글로불린이 그 무렵 바닥나기 때문이다.
면역글로불린 지는 분자량이 작아 재태 3개월부터 태반을 넘어온다.
출생 시 태아의 면역글로불린 지 농도는 모체와 비슷하거나 조금 높다.
태아가 스스로 만들기 시작하는 첫 항체는 면역글로불린 엠이다.
그래서 신생아에서 면역글로불린 엠이 오르면 자궁내 감염을 시사한다.
태어나자마자 심하게 앓으면 티세포나 복합면역결핍을 본다.
📌 실전 체크 포인트!
| 결핍 부위 | 잘 걸리는 감염 | 대표 질환 |
|---|---|---|
| 항체(B세포) | 협막세균 — 폐렴사슬알균, 헤모필루스 | 브루톤 무감마글로불린혈증 |
| 티세포 | 바이러스, 곰팡이, 주폐포자충 | 디조지증후군, 중증복합면역결핍 |
| 호중구 | 포도알균, 아스페르길루스, 농양 | 만성육아종병 |
| 보체 | 수막알균 되풀이 감염 | 말단보체 결핍 |
수막알균 감염을 두 번 이상 앓았다면 보체 결핍을 찾는 것이 정답으로 나온다.
주폐포자충 폐렴이 나오면 티세포 쪽으로 방향이 정해진다.
📌 실전 체크 포인트!
엑스연관 열성이라 남아에서만 나타난다.
비세포가 자라지 못해 면역글로불린이 모든 종류에서 낮다.
진찰에서 편도와 림프절이 만져지지 않는 것이 특징이다.
생후 6개월 이후 협막세균 감염이 되풀이된다.
치료는 면역글로불린을 정기적으로 넣어 주는 것이다.
생백신을 놓지 않는다.
가장 흔한 원발면역결핍이며 대부분 증상이 없다.
점막을 지키는 항체라 부비동염과 설사가 잦아질 수 있다.
수혈이나 혈액제제에서 아나필락시스가 생길 수 있는 것이 중요하다.
환자의 몸이 면역글로불린 에이를 남의 단백으로 인식하기 때문이다.
청소년기 이후에 늦게 나타나는 항체 결핍이다.
기관지확장증과 자가면역질환, 림프종 위험이 함께 올라간다.
📌 실전 체크 포인트!
티세포와 비세포가 모두 없어 태어난 지 몇 달 안에 치명적인 감염이 온다.
만성 설사와 성장부진, 아구창이 이어진다.
가슴X선에서 흉선 그림자가 보이지 않는다.
생백신과 방사선 조사하지 않은 혈액이 치명적이다.
치료는 조혈모세포이식이며 빨리 할수록 결과가 좋다.
22번 염색체 장완 11.2 결실로 흉선과 부갑상선이 덜 자란다.
저칼슘혈증에 의한 신생아 경련과 원뿔동맥줄기 심기형이 함께 온다.
티세포 수가 줄어 바이러스와 곰팡이에 약하다.
엑스연관이며 습진과 혈소판감소, 반복 감염의 세 가지가 묶인다.
혈소판이 작고 수가 적은 것이 다른 혈소판감소증과 갈리는 점이다.
습진과 출혈이 함께 있는 남아를 보면 이 병을 떠올린다.
소뇌실조와 눈결막의 모세혈관확장, 면역결핍이 함께 온다.
악성종양 위험이 높고 방사선에 예민하다.
📌 실전 체크 포인트!
호중구가 세균을 삼키지만 활성산소를 만들지 못해 죽이지 못한다.
피부농양과 림프절염, 간농양이 되풀이된다.
카탈라아제 양성균인 포도알균과 세라티아, 아스페르길루스가 원인이 된다.
호중구 산화능 검사로 진단한다.
예방적 항생제와 항진균제를 이어 쓴다.
호중구가 혈관 밖으로 나가지 못해 고름이 생기지 않는다.
제대이 늦게 떨어지는 것이 첫 단서가 된다.
감염이 있는데 말초혈액 호중구 수는 오히려 아주 높다.
초기 보체가 모자라면 루푸스 같은 자가면역질환이 생긴다.
말단 보체가 모자라면 수막알균 감염이 되풀이된다.
총보체활성 검사로 선별한다.
📌 실전 체크 포인트!
욥증후군이라고도 부르며 면역글로불린 이가 아주 높다.
차가운 농양이라 부르는, 열감과 통증이 적은 피부 농양이 되풀이된다.
습진과 특징적인 굵은 얼굴, 젖니가 빠지지 않는 소견이 함께 온다.
폐렴 뒤에 폐낭종이 남는 것도 단서가 된다.
원발면역결핍보다 후천 원인이 실제로는 더 많다.
영양실조가 세계적으로 가장 흔한 원인이다.
항암치료와 스테로이드, 면역억제제가 흔한 의인성 원인이다.
사람면역결핍바이러스 감염과 신증후군에서의 단백 소실도 원인이 된다.
비장을 잃으면 협막세균에 취약해지므로 접종과 예방적 항생제를 챙긴다.
항체 결핍에는 정맥 면역글로불린 IVIG를 정기적으로 보충한다.
티세포 결핍과 중증복합면역결핍에는 조혈모세포이식을 고려한다.
세포면역이 떨어진 환자에게 생백신을 놓지 않는다.
수혈이 필요하면 방사선을 쬔 혈액을 써서 이식편대숙주병을 막는다.
거대세포바이러스 음성 혈액을 고르는 것도 함께 챙긴다.
가족에게는 생백신 대신 사백신을 놓아 환자를 감싼다.
📌 실전 체크 포인트!
전혈구검사와 백혈구 감별계산으로 시작한다.
여기서 호중구감소증과 림프구감소증, 작은 혈소판이 바로 잡힌다.
면역글로불린 정량으로 항체 결핍을 거른다.
총보체활성으로 보체 결핍을 거른다.
가슴X선의 흉선 그림자도 신생아에서는 유용한 단서다.
영아는 림프구가 호중구보다 많은 것이 정상이다.
성인 기준으로 읽으면 정상을 이상으로 본다.
면역글로불린 지수도 나이별 기준치로 판단한다.
| 의심 부위 | 선별 | 확진 |
|---|---|---|
| 항체 | 면역글로불린 정량 | 백신 항체가 반응, B세포 수 |
| 티세포 | 림프구 절대수, 흉선 그림자 | 림프구 아형 분석 |
| 호중구 | 호중구 절대수 | 호중구 산화능 검사 |
| 보체 | 총보체활성 | 개별 보체 성분 정량 |
항체 결핍이 의심되면 백신을 놓고 항체가 오르는지 보는 것이 실질적인 확인법이다.
다만 생후 6개월 이전에는 모체 항체가 남아 있어 해석이 어렵다.
📌 실전 체크 포인트!
모체 항체가 빠진 뒤 자기 항체 생산이 늦어져 생기는 일시적 상태다.
생후 6개월에서 두 돌 사이에 면역글로불린이 낮게 나온다.
감염은 가볍고 백신 항체가 반응은 정상으로 나온다.
대개 네 살 무렵까지 저절로 정상이 되므로 면역글로불린을 넣지 않는다.
수치만 보고 브루톤병으로 넘겨짚지 않도록 항체가 반응을 함께 본다.
📌 실전 체크 포인트!
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