정답 근거 국제 JDM 권고는 근육과 피부의 염증 활성도를 함께 평가하고 비활성 질병을 치료 목표로 제시합니다.
선택지 분석 1. 근력저하와 특징적 피부 소견을 함께 설명합니다. 2. Gowers 징후는 가능하지만 heliotrope rash와 Gottron papule은 설명하지 못합니다. 3. 피로성 근력저하는 보일 수 있으나 특징적 피부염과 CK 상승은 맞지 않습니다. 4. 급성 이완성 마비와 반사 저하가 중심입니다. 5. 관절염이 중심이며 특징적 근염 피부 소견과 맞지 않습니다.
근거 자료
12025 PReS/CARRA-Endorsed Treat-to-Target Recommendations for JDM
2Consensus-Based Recommendations for the Management of Juvenile Dermatomyositis
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례 (Patient Presentation): 7세 여아, 서서히 진행되는 근위부 근력 약화(계단 오르기 힘듦), 특징적인 피부 발진(헬리오트로프 발진, 고트론 구진).
진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
1. 가장 먼저 할 검사: 혈청 근육 효소(CK, Aldolase), 자가항체(항-Jo-1, ANA), 근전도(EMG).2. 확진 검사: 근육 생검(Muscle biopsy)에서 근육 섬유 주변의 림프구 침윤 및 위축 소견 확인.
치료 계획 (Management Plan):
1. 1차 약제: 고용량 스테로이드(코르티코스테로이드) (예: 프레드니솔론).2. 스테로이드 절약제: 메토트렉세이트(Methotrexate)가 1차 선택.3. 비약물적 관리:철저한 자외선 차단(SPF 30 이상 선크림, 모자, 긴 옷), 물리치료.
주의사항 (Contraindications & Warning): 스테로이드 장기 사용 시 성장 지연, 골다공증, 백내장 등 부작용 모니터링 필수. 감염에 취약해지므로 예방접종 상태 확인.
소아 피부근염 (Juvenile Dermatomyositis, JDM) — 16세 이전에 발병하는, 원인 불명의 만성 염증성 근육 및 피부 질환. 근위부 대칭성 근력 약화와 특징적 피부 발진(헬리오트로프 발진, 고트론 구진)이 나타남.
헬리오트로프 발진 (Heliotrope Rash) — JDM과 성인 피부근염(DM)의 특징적 피부 병변. 눈꺼풀에 나타나는 보라색 또는 자주색의 부종성 발진.
고트론 구진 (Gottron's Papules) — JDM/DM의 특징적 피부 병변. 손가락 관절(주로 MCP, PIP 관절)의 신전면에 나타나는 편평하거나 약간 돌출된 붉은색 또는 보라색의 구진.
광과민성 — 자외선에 노출되면 피부 발진이 생기거나 악화되는 현상. JDM, SLE, 피부 근염 등 자가면역 질환에서 흔히 관찰되는 특징.
자가항체 — 자신의 조직이나 세포 성분을 표적으로 하는 항체. JDM에서는 항-Jo-1 항체, 항-Mi-2 항체 등이 특징적으로 나타날 수 있으며, 임상 양상과 연관성이 있음.