8세 남아가 3일 전부터 다리에 자반이 나타나고 심한 관절통을 호소하여 병원을 찾았다. 무릎과 발목의 통증이… | 마이메르시 MyMerci
결체조직 질환
문제
8세 남아가 3일 전부터 다리에 자반이 나타나고 심한 관절통을 호소하여 병원을 찾았다. 무릎과 발목의 통증이 매우 심하여 걷지 못하고, 통증으로 밤에 잠을 이루지 못한다고 한다. 신체 진찰에서 하지의 자반이 관찰되었고, 무릎과 발목의 심한 부종 및 움직임 제한이 관찰되었다. 발열은 없다. 소변 검사 및 혈액 검사 소견은 다음과 같다. 적절한 치료는?
전신성 발진, 복통, 관절통 등과 함께 혈관염이 동반되는 경우, 특히 소아에서 헤노흐-쇤라인 자반병을 의심할 수 있다.
심화 해설
Case Analysis
8세 남아에서 비가역적 자반(Palpable purpura)이 하지에 나타나고, 심한 관절통(관절염)을 동반하며, 소변 검사에서 단백뇨와 혈뇨가 확인되었습니다. 발열이 없다는 점은 급성 감염성 질환을 배제하는 단서입니다. 혈액 검사에서 혈소판 수가 정상인 것은 혈소판 감소성 자반(ITP 등)을 배제하며, ESR과 CRP의 상승은 전신적인 염증 반응을 시사합니다. 특히 IgA 상승은 진단의 결정적 단서입니다. 이러한 임상 양상(피부 자반, 관절염, 위장관 증상, 신장 침범)은 IgA 혈관염 (헤노흐-쇤라인 자반병, Henoch-Schönlein purpura)의 진단 기준(EULAR/PRINTO/PRES criteria)에 부합합니다. 교과서(Harrison's Principles of Internal Medicine)는 피부, 관절, 위장관, 신장에 영향을 미치는 IgA 침착성 소혈관염으로 정의합니다.
Mnemonic
헤노흐-쇤라인 자반병의 주요 4대 증상은 "SPAR"로 기억하세요.
Skin rash (Palpable purpura)
Painful joints (Arthralgia/Arthritis)
Abdominal pain
Renal involvement (Hematuria/Proteinuria)
임상 시나리오
Management
이 증례에서 환자는 심한 관절통으로 인해 기능 장애가 있고, 신장 침범(신염)이 확인되었습니다. 따라서 전신 스테로이드(Prednisolone) 치료가 적응증입니다. 초기 용량은 보통 1-2 mg/kg/day (최대 60 mg/day)로 시작하여 증상 호전 후 서서히 감량합니다. 스테로이드는 관절 및 복통 증상을 빠르게 호전시키고, 중증 신장 침범의 진행을 억제할 수 있습니다. 환자 교육으로는 자반의 자연적인 호전과 재발 가능성, 약물 복용 준수, 그리고 지속적인 소변 검사(신장 모니터링)의 중요성을 설명해야 합니다.
Critical Warning신장 침범은 질병의 장기 예후를 결정하는 가장 중요한 요소입니다. 단순 피부 증상만 있는 경우 대증 치료가 원칙이지만, 중등도 이상의 단백뇨(>1 g/day)나 신장 기능 저하가 동반되면 반드시 스테로이드 치료를 고려하고 신장병 전문의와 협진해야 합니다. NSAIDs는 신장 침범이 있을 경우 사용을 피해야 합니다.
핵심 개념
헤노흐-쇤라인 자반병 (Henoch-Schönlein Purpura) — IgA가 주로 관여하는 소혈관염으로, 소아에서 가장 흔한 혈관염입니다. 특징적인 비가역적 자반(Palpable purpura)과 함께 관절염, 복통, 신장염을 일으킬 수 있습니다.
Palpable Purpura — 피부 표면에서 만져지는 자반으로, 백혈구 파괴성 혈관염(Leukocytoclastic vasculitis)의 대표적 징후입니다. 압력을 가해도 색이 변하지 않는(non-blanching) 점이 특징이며, 하지와 둔부에 호발합니다.
IgA — 면역글로불린 A. 점막 면역에 중요한 항체입니다. 헤노흐-쇤라인 자반병에서는 혈청 IgA 수치가 상승할 수 있으며, 피부나 신장 생검에서 IgA 침착이 확인되면 진단적 의미가 큽니다.
ESR (Erythrocyte Sedimentation Rate) — 적혈구 침강 속도. 비특이적 염증 지표로, 이 증례에서 상승한 것은 전신적인 혈관염 과정을 반영합니다. 감염, 악성종양, 다른 자가면역 질환에서도 상승할 수 있습니다.
CRP (C-Reactive Protein) — C-반응성 단백. 급성기 반응물질로, ESR과 마찬가지로 상승 시 급성 염증 상태를 시사합니다. 세균 감염에서 더욱 현저하게 상승하는 경향이 있습니다.
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