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결체조직 질환
문제

15세 여아가 3개월 전부터 전신성 발진, 관절통, 피로감을 주소로 내원했다. 신체검진상 얼굴에 나비 모양의 발진(malar rash)이 관찰되었다. 혈액검사 Anti-dsDNA 항체 양성. 가장 적절한 진단은?

해설
얼굴의 나비 모양 발진, 관절통, 전신 증상과 함께 Anti-dsDNA 항체 양성 소견은 전신성 홍반성 루푸스의 전형적인 임상 및 검사 소견이다.

심화 해설

Case Analysis 15세 여아에서 3개월간 지속된 전신성 발진, 관절통, 피로감이 주호소입니다. 신체검진에서 얼굴의 나비 모양 발진(malar rash)이 관찰되었으며, 혈액검사에서 Anti-dsDNA 항체 양성이 확인되었습니다. 이는 전신성 홍반성 루푸스(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)를 강력히 시사하는 소견입니다. 미국 류마티스학회(ACR) 또는 SLICC(SLE International Collaborating Clinics) 분류 기준에 따르면, 나비 모양 발진은 피부 증상의 대표적 기준 중 하나이며, Anti-dsDNA 항체는 높은 특이도(>95%)를 가지는 혈청학적 기준입니다. 젊은 여성에서 이러한 임상적, 혈청학적 소견이 동반되면 SLE를 1순위로 고려해야 합니다.

Mnemonic SLE의 ACR 분류 기준 11가지 암기법: "SOAP BRAIN MD" - S: Serositis (장막염) - O: Oral ulcers (구강궤양) - A: Arthritis (관절염) - P: Photosensitivity (광과민성) - B: Blood disorders (혈액 장애) - R: Renal disorder (신장 장애) - A: ANA positive (항핵항체 양성) - I: Immunologic disorder (면역학적 장애: Anti-dsDNA, Anti-Sm, Antiphospholipid Ab) - N: Neurologic disorder (신경학적 장애) - M: Malar rash (나비 모양 발진) - D: Discoid rash (디스코이드 발진)

임상 시나리오

Management SLE의 치료는 질병 활동도와 장기 침범 정도에 따라 개별화됩니다. 경증 피부-관절 증상에는 히드록시클로로퀸(Hydroxychloroquine)과 비스테로이드성 소염진통제(NSAIDs)를 사용합니다. 중등도 이상의 활동성 질환이나 주요 장기 침범(신장, 중추신경계, 혈액학적 이상)에는 스테로이드(프레드니솔론)와 면역억제제(아자티오프린(Azathioprine), 마이코페놀레이트(Mycophenolate Mofetil), 사이클로포스파미드(Cyclophosphamide) 등)를 사용합니다. 환자 교육은 자외선 차단의 중요성, 약물 순응도, 임신 계획 시 류마티스 전문의와의 상담 필요성을 강조합니다. Critical Warning 스테로이드를 장기간 고용량으로 사용 중인 환자에서 갑작스러운 감량은 부신 위기(Adrenal crisis)를 유발할 수 있습니다. 또한, 사이클로포스파미드 사용 시 출산 가능 연대의 여성에게는 반드시 생식능력 보존 옵션에 대해 논의하고, 치료 중 및 치료 후 일정 기간 임신을 피해야 합니다. SLE 환자는 항인지질항체 증후군 동반 시 혈전증 위험이 높으므로 주의 깊게 평가해야 합니다.

핵심 개념

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