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결체조직 질환
문제

5세 남아가 3일 전부터 고열, 발진, 양측성 결막염을 주소로 내원했다. 입술이 붉고 갈라졌고, 혀는 딸기처럼 붉었다. 가장 적절한 진단은?

해설
고열, 결막염, 딸기 혀, 발진 등은 가와사키병의 전형적인 임상 양상이다.
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심화 해설

Case Analysis 5세 남아에서 지속적인 고열(≥5일), 양측 비화농성 결막염, 구강 점막 변화(입술 홍조/갈라짐, 딸기혀), 그리고 발진이 관찰됩니다. 이는 가와사키병(Kawasaki Disease)의 주요 진단 기준을 충족하는 전형적인 증례입니다. 미국심장협회(AHA) 가이드라인에 따르면, 원인 불명의 발열(≥5일)에 다음 5가지 기준 중 4가지를 만족하면 진단할 수 있습니다: 1) 양측 비화농성 결막염, 2) 구강 점막 변화(입술 갈라짐/홍조, 딸기혀, 인두 발적), 3) 사지 변화(수족부 부종/홍반, 손발톱 주위 박리), 4) 다형성 발진, 5) 비화농성 경부 림프절 종대(≥1.5cm). 본 증례는 1, 2, 4번 기준을 명확히 보여주며, 나이 또한 가와사키병의 호발 연령대에 해당합니다.

Mnemonic 가와사키병의 주요 진단 기준은 CRASH and Burn으로 암기합니다.
Conjunctivitis (결막염)
Rash (발진)
Adenopathy (림프절 종대)
Stomach (구강 점막 변화: 입술, 혀)
Hands and feet (수족 변화)
...and Burning fever (5일 이상의 고열).

임상 시나리오

Management 가와사키병의 급성기 치료는 고용량 아스피린(High-dose Aspirin)정맥용 면역글로불린(IVIG)의 병용입니다. IVIG는 단일 용량(2g/kg)으로 10-12시간에 걸쳐 정주하며, 발병 10일 이내(가능하면 7일 이내) 투여해야 관상동맥 합병증 예방 효과가 최대화됩니다. 아스피린은 해열 소염 용량(30-50mg/kg/day)으로 시작해 열이 떨어진 후 48-72시간이 지나면 항혈소판 용량(3-5mg/kg/day)으로 감량하여 최소 6-8주간 유지합니다. 심초음파로 관상동맥 이상(CAA)을 정기적으로 모니터링해야 합니다. Critical Warning IVIG 투여 전 반드시 MMR(홍역, 유행성이하선염, 풍진) 및 수두 백신 접종력을 확인해야 합니다. IVIG 투여 후에는 생백신 접종을 최소 11개월간 연기해야 합니다. 또한, 고용량 아스피린 사용 시 Reye syndrome의 위험성을 인지하고, 인플루엔자 또는 수두에 노출될 경우 아스피린을 일시 중단하는 지침을 환자 보호자에게 반드시 교육해야 합니다.

핵심 개념

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