심화 해설
Case Analysis
10세 남아에서 2개월간 지속된 전신 발진, 복통, 관절통을 주소로 내원하였고, 신체검진에서 양쪽 하지에 만져지는 자반(palpable purpura)이 확인되었습니다. 이는 헤노흐-쇤라인 자반병(Henoch-Schonlein Purpura, HSP)의 전형적인 임상 양상입니다. HSP는 소아에서 가장 흔한 혈관염으로, IgA가 침착되어 발생하는 백혈구 파괴성 혈관염(leukocytoclastic vasculitis)입니다. 미국 류마티스학회(ACR)의 진단 기준에 따르면, 만져지는 자반, 나이가 20세 미만, 급성 복통, 생검에서 동맥 또는 세동맥의 과립구 침윤 중 2가지 이상을 만족하면 진단할 수 있습니다. 본 증례는 나이(10세), 만져지는 자반, 복통을 모두 포함하고 있어 진단적 가치가 매우 높습니다. 관절통은 주로 무릎과 발목에 발생하는 비변형성 관절염입니다.
Mnemonic
HSP의 주요 4대 임상 증상을 기억하는 비법: "P.A.G.S"
- P: Palpable Purpura (만져지는 자반)
- A: Abdominal pain (복통)
- G: Glomerulonephritis (사구체신염)
- S: arthralgia/arthritis (관절통/관절염)
임상 시나리오
Management
HSP는 대부분 4주 이내에 자가 회복되는 양성 경과를 보입니다. 치료의 주안점은 대증요법(symptomatic management)입니다. 관절통과 복통에는 NSAIDs (예: ibuprofen)를 사용할 수 있습니다. 중증 복통, 위장관 출혈, 또는 신증(사구체신염)이 동반된 경우에는 스테로이드(예: 프레드니솔론 1-2 mg/kg/day)를 사용합니다. 신증이 있는 경우 신장생검을 고려하며, 진행성 신장병증이 있을 때는 면역억제제(azathioprine, cyclophosphamide)를 사용할 수 있습니다. 환자 교육으로는 대부분 자연 치유됨을 설명하고, 새로운 자반, 심한 복통, 혈변, 소변 색깔 변화(혈뇨), 또는 안면/하지 부종이 나타나면 즉시 병원을 방문하도록 지시해야 합니다.
Critical Warning
복통이 심해지거나 혈변이 나타나는 경우 장중첩증(Intussusception)을 반드시 배제해야 합니다. 소아 장중첩증의 원인으로 HSP가 차지하는 비율이 높습니다. 복부 초음파가 선별검사로 유용합니다. 또한, 스테로이드를 장기간 사용할 경우 성장 지연, 골다공증, 백내장 등의 부작용을 모니터링해야 합니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.