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열여섯 살 미만에서 시작한 관절염이 여섯 주 넘게 이어지고 다른 원인이 없을 때 붙인다.
발병 첫 여섯 달 동안 침범한 관절 수로 아형을 나누며 영문으로 JIA라 쓴다.
네 개 이하면 소수관절형이고 다섯 개 이상이면 다수관절형이다.
가장 흔한 아형이며 어린 여아에게 많다.
무릎처럼 큰 관절이 비대칭으로 붓는다.
아파하지 않고 아침에 뻣뻣해하다가 움직이면 나아진다.
항핵항체가 양성인 경우가 많고 그럴수록 눈 침범 위험이 높다.
앞포도막염이 증상 없이 진행해 실명으로 갈 수 있다.
그래서 눈이 아프지 않아도 세극등검사를 정기적으로 받는다.
이 정기 안과검진이 문항에서 되풀이해 답으로 나온다.
발병 6개월 이후 다섯 관절 이상으로 번지면 확장형이라 하며 예후가 더 나쁘다.
작은 관절을 대칭으로 침범해 성인 류마티스관절염과 닮았다.
류마티스인자가 양성이면 예후가 나쁘고 관절 손상이 빠르다.
경추와 턱관절 침범으로 입을 벌리기 어려워지기도 한다.
스틸병이라고도 하며 관절보다 전신 증상이 먼저 온다.
하루 한두 번 치솟았다 뚝 떨어지는 열이 특징이다.
열이 오를 때만 나타났다 사라지는 연어색 발진이 동반된다.
간비장비대와 림프절병증, 장막염이 함께 온다.
백혈구와 혈소판, 페리틴이 크게 오른다.
항핵항체와 류마티스인자는 대개 음성이다.
대식세포활성증후군이 겹치면 급격히 나빠진다.
이때는 오히려 혈구가 줄고 페리틴이 치솟으며 응고장애가 온다.
| 아형 | 관절 | 항체 | 챙길 합병증 |
|---|---|---|---|
| 소수관절형 | 큰 관절 4개 이하, 비대칭 | 항핵항체 양성 | 무증상 앞포도막염 |
| 다수관절형 | 작은 관절 5개 이상, 대칭 | 류마티스인자 ± | 관절 파괴, 턱관절 |
| 전신형 | 나중에 나타난다 | 대개 음성 | 대식세포활성증후군 |
비스테로이드소염제로 시작하고 소수관절형은 관절내 스테로이드를 쓴다.
잘 듣지 않으면 메토트렉세이트를 더한다.
그래도 남으면 종양괴사인자 억제제 같은 생물학제제로 올린다.
오래 쉬는 것은 경과에 도움이 되지 않으므로 물리치료와 작업치료를 병행한다.
적어도 네 명 중 세 명은 심한 후유증 없이 회복된다.
남는 문제는 심한 고관절 침범과 포도막염으로 인한 실명이다.
전신형에는 인터루킨 일과 인터루킨 육을 막는 IL-1·IL-6 억제제가 잘 듣는다.
📌 실전 체크 포인트!
청소년기 여아에게 압도적으로 많으며 영문으로 SLE라 쓴다.
소아 발병은 성인보다 신장과 신경계 침범이 잦고 경과가 무겁다.
가임기 여성에 몰리는 것은 에스트로젠의 영향으로 설명한다.
뺨에 나비 모양 홍반이 생기고 햇빛에 악화된다.
입안과 코안의 궤양은 아프지 않은 것이 특징이다.
관절염은 관절을 파괴하지 않는다.
장액막염으로 흉막염과 심막염이 온다.
발열과 피로, 탈모, 체중감소가 배경에 깔린다.
항핵항체는 거의 모든 환자에서 양성이라 선별에 쓴다.
민감하지만 특이도가 낮아 양성만으로 진단하지 않는다.
항이중가닥디엔에이항체는 특이도가 높고 활성도와 신염을 반영한다.
항에스엠항체는 가장 특이하지만 양성률이 낮다.
활동기에는 보체가 소모되어 씨삼과 씨사가 떨어진다.
소아 루푸스의 예후를 좌우하는 침범이다.
혈뇨와 단백뇨, 고혈압으로 나타난다.
조직형을 알아야 치료 강도를 정하므로 신생검을 한다.
산모의 항로항체와 항라항체가 태반을 넘어가 생긴다.
환상 발진과 혈구감소는 몇 달 안에 사라진다.
그러나 선천 완전방실차단은 되돌아오지 않는다.
산모가 증상이 없는 경우에도 생길 수 있다.
📌 실전 체크 포인트!
안검이 보랏빛으로 붓는 헬리오트로프 발진이 나온다.
손가락 관절 등쪽에 고트론 구진이 생긴다.
몸통에 가까운 근육이 대칭으로 약해진다.
계단을 오르거나 앉았다 일어나기 힘들어하는 것으로 나타난다.
크레아틴키나아제와 알돌라아제 같은 근효소가 오른다.
자기공명영상으로 근육 염증 부위를 확인하고 생검 자리를 고른다.
소아에서는 성인과 달리 악성종양 동반이 드물다.
피부밑 석회침착이 남는 것이 소아형의 특징적 후유증이다.
치료는 스테로이드와 메토트렉세이트가 축이며 광선차단도 함께 교육한다.
삼킴근육과 호흡근이 약해지면 흡인과 호흡부전으로 갈 수 있어 따로 살핀다.
📌 실전 체크 포인트!
헤노흐쇤라인자반증이라 부르던 병이며 소아 혈관염 중 가장 흔하다.
상기도감염을 앓고 나서 시작하는 경우가 많다.
엉덩이와 다리에 만져지는 자반이 대칭으로 돋는다.
혈소판과 응고검사가 정상인데도 자반이 생기는 것이 핵심이다.
관절통과 복통이 함께 오며 복통이 자반보다 먼저 올 수 있다.
장중첩증이 합병될 수 있고 이때는 회장회장형이 많다.
신장 침범이 예후를 정하므로 몇 달간 소변검사를 이어서 본다.
대개 저절로 좋아지며 심한 복통과 신염에 스테로이드를 쓴다.
가와사키병도 소아의 대표적 혈관염으로 분류된다.
진단과 치료는 감염병 편에서 본진으로 다룬다.
여기서는 중형 동맥을 침범해 관상동맥류를 남긴다는 점만 잡아 둔다.
대동맥과 큰 분지를 침범해 팔의 맥이 약해지고 좌우 혈압이 다르다.
청소년기 여아에서 원인 모를 고혈압과 염증수치 상승으로 발견된다.
혈관조영이나 자기공명혈관조영으로 협착 부위를 확인한다.
📌 실전 체크 포인트!
에이군 사슬알균 인두염을 앓고 두세 주 뒤에 시작한다.
피부 감염 뒤에는 생기지 않는 것이 사구체신염과 갈리는 점이다.
주 기준은 심염과 다발관절염, 무도병, 피부밑결절, 테두리홍반이다.
주 기준 두 개나 주 하나에 부 두 개가 있으면 진단한다.
여기에 선행 사슬알균 감염의 증거가 필요하다.
관절염은 큰 관절을 옮겨 다니고 관절을 파괴하지 않는다.
무도병은 몇 달 뒤에 단독으로 나타나기도 하며 그것만으로 진단할 수 있다.
승모판이 가장 흔히 상하며 처음에는 역류로 나타난다.
세월이 지나면 협착으로 굳어 승모판협착증이 된다.
그래서 재발을 막는 것이 치료의 핵심이 된다.
벤자틴 페니실린을 정기적으로 근육주사해 오래 예방한다.
심염이 있었다면 예방 기간이 훨씬 길어진다.
📌 실전 체크 포인트!
열이 나고 한 관절만 심하게 아파 전혀 움직이지 못하면 화농관절염을 먼저 본다.
관절을 찔러 활액을 뽑는 것이 진단이자 응급 처치다.
늦으면 관절이 망가지므로 배액과 항생제를 미루지 않는다.
| 질환 | 열 | 관절 양상 | 결정적 단서 |
|---|---|---|---|
| 화농관절염 | 높다 | 한 관절, 전혀 못 움직인다 | 활액 천자 — 응급 |
| 일과성 활액막염 | 없거나 미열 | 고관절, 절뚝거리나 걷는다 | 감염 뒤 며칠 내 호전 |
| 소아 특발관절염 | 아형에 따라 | 6주 이상, 아침 강직 | 움직이면 나아진다 |
| 급성 류마티스열 | 있다 | 큰 관절을 옮겨 다닌다 | 선행 인두염, 심잡음 |
| IgA혈관염 | 대개 없다 | 관절 주위가 붓는다 | 촉지자반, 혈소판 정상 |
아침에 뻣뻣하다가 움직이면 나아지는 것은 염증관절염이고, 움직일수록 아파지면 기계적 원인이다.
절뚝거리는 아이의 감별은 골격계 질환 편에서 나이별로 다시 정리한다.
📌 실전 체크 포인트!
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