KMLE 핵심 해설
이 환자는 소아이며,
호산구 증가증(Eosinophilia)과 심한 근육통을 보입니다. 핵심 단서는
Pathognomonic! 근 생검 소견입니다. 생검에서 '근막과 근육 내 호산구 침윤'이 확인되었죠. 이는 근육 자체의 염증보다는
근막(Fascia)을 주된 표적으로 하는 질환을 강력히 시사합니다.
진단 (Diagnosis): 급성 발병, 고열, 심한 종아리 압통, 현저한 말초혈액 호산구 증가(
28%),
IgE 상승, 그리고 결정적으로 생검에서의 근막 호산구 침윤은
호산구성 근막염(Eosinophilic Fasciitis)의 전형적인 소견입니다. 3주 전 인후통은 가능한 유발 인자로 작용했을 수 있습니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 호산구성 근막염은 원인 불명의 드문 질환으로, 피하 조직과 근육을 덮는 근막에 호산구가 침윤하여 두꺼워지고 섬유화가 일어납니다. 이로 인해
사지의 통증, 부종, 피부의 '오렌지 껍질(peau d'orange)' 모양의 변화가 나타납니다. 실험실 검사에서 말초혈액 호산구 증가와 IgE 상승은 흔한 소견이며, 적혈구침강속도(ESR)도 증가합니다.
진단의 금표준은 전층 피부-근막-근육 생검으로, 근막의 호산구 침윤과 섬유화를 확인하는 것입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
- 감별 포인트! 다발성 근염(Polymyositis): 근육 자체의 염증이 주된 문제입니다. 생검 소견은 근육 내 림프구 침윤(주로 CD8+ T세포)과 근섬유 괴사가 특징이며, 호산구 침윤은 드뭅니다. 또한 소아에서는 매우 드문 질환입니다.
- 감별 포인트! 피부근염(Dermatomyositis): 특징적인 피부 발진(헬리오트로프 징후, 고트론 구진)이 동반됩니다. 병리 소견은 근육의 주로 근막 주위 위축과 혈관 주위 염증이 특징이며, 호산구 침윤은 아닙니다.
- 감별 포인트! 결절성 다발동맥염(Polyarteritis Nodosa): 중소동맥의 괴사성 혈관염입니다. 증상은 발열, 체중 감소, 복통, 신경병증, 피부 궤양 등이 다양하며, 혈관 조영술에서 미세동맥류가 보입니다. 호산구 증가는 특징적이지 않습니다.
- 감별 포인트! 과호산구 증후군(Hypereosinophilic Syndrome): 지속적인 현저한 호산구 증가(>1500/μL)와 다발성 장기(심장, 폐, 신경계 등) 침범이 특징입니다. 심장 침범(심내막 섬유화)이 가장 흔한 합병증이며, 근막염만으로는 진단하기 어렵습니다.