KMLE 핵심 해설
이 문제는 소아 피부근염(Juvenile Dermatomyositis, JDM)의 진단 및 평가에서 사용하는 근육 손상 표지자(Muscle damage marker)를 묻고 있습니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): JDM은 만성 염증성 근육 질환으로, 근육 세포막의 파괴(근육 용해, Rhabdomyolysis)가 발생합니다. 이때 세포 내 효소들이 혈중으로 유출되어 수치가 상승하죠.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 근육 손상을 반영하는 효소들은 Creatine Kinase (CK)(가장 특이적), Aspartate Transaminase (AST), Alanine Transaminase (ALT), Lactate Dehydrogenase (LDH), 그리고 Aldolase입니다. 반면, ⑤ Alkaline Phosphatase (ALP)는 주로 간세포, 담도 상피세포, 뼈(조골세포, Osteoblast)에서 유래하는 효소입니다. 따라서 근육 염증의 정도를 평가하는 지표로는 부적절합니다.
오답 분석 (Distractor Analysis): 감별 포인트! AST와 ALT는 간 효소로 더 잘 알려져 있지만, 실제로 근육에도 풍부하게 존재합니다. 따라서 JDM이나 다른 근육 질환에서도 상승할 수 있습니다. 하지만 이들의 상승을 보일 때는 반드시 간질환을 동반하지 않는지 감별이 필요합니다. LDH도 다양한 조직(심장, 간, 근육, 적혈구)에 존재하는 비특이적 효소이지만, 근육 손상 시 상승하는 주요 지표 중 하나입니다.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
1. 가장 먼저 할 검사: 혈청 Creatine Kinase (CK) 측정. 근육 손상의 가장 특이적인 초기 지표입니다.
2. 추가 근육 효소: AST, ALT, LDH, Aldolase를 함께 측정하여 근육염의 활동성을 종합적으로 평가합니다.
3. 확진 검사: 근전도 검사(EMG)와 근육 생검(Muscle biopsy). 생검에서 근육 섬유 주변의 위축(Perifascicular atrophy)과 혈관 주변 염증 소견이 진단에 특이적입니다.
4. 영상 검사: 자기공명영상(MRI)으로 근육의 염증 부위를 확인하고 생검 부위를 선정하는 데 도움을 줍니다.
치료 계획 (Management Plan): 1차 치료는 고용량 스테로이드(프레드니솔론)입니다. 스테로이드 반응이 부족하거나 부작용이 심한 경우 메토트렉세이트(Methotrexate) 같은 질병 조절 항류마티스 약제(DMARD)를 추가합니다.
주의사항 (Contraindications & Warning): 스테로이드 장기 사용 시 성장 지연, 골다공증, 백내장, 고혈압, 당뇨 등 부작용 모니터링이 필수적입니다. 또한, JDM 환자는 칼슘 침착증(Calcinosis)과 간질성 폐질환(Interstitial lung disease) 발생 위험이 있으므로 정기적인 추적 관찰이 필요합니다.