소아 피부근염(JDM) 환자에서 근육 염증의 정도를 평가하기 위해 측정하는 '근육 효소' 수치가 아닌 것은?

근육 세포가 파괴되면 CK(가장 특이적), AST, ALT, LDH, Aldolase 등의 효소가 혈중으로 방출되어 수치가 상승합니다. ALP는 주로 간, 담도, 뼈에서 유래하는 효소입니다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 소아 피부근염(Juvenile Dermatomyositis, JDM)의 진단 및 평가에서 사용하는 근육 손상 표지자(Muscle damage marker)를 묻고 있습니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): JDM은 만성 염증성 근육 질환으로, 근육 세포막의 파괴(근육 용해, Rhabdomyolysis)가 발생합니다. 이때 세포 내 효소들이 혈중으로 유출되어 수치가 상승하죠.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 근육 손상을 반영하는 효소들은 Creatine Kinase (CK)(가장 특이적), Aspartate Transaminase (AST), Alanine Transaminase (ALT), Lactate Dehydrogenase (LDH), 그리고 Aldolase입니다. 반면, ⑤ Alkaline Phosphatase (ALP)는 주로 간세포, 담도 상피세포, 뼈(조골세포, Osteoblast)에서 유래하는 효소입니다. 따라서 근육 염증의 정도를 평가하는 지표로는 부적절합니다.

오답 분석 (Distractor Analysis): 감별 포인트! AST와 ALT는 간 효소로 더 잘 알려져 있지만, 실제로 근육에도 풍부하게 존재합니다. 따라서 JDM이나 다른 근육 질환에서도 상승할 수 있습니다. 하지만 이들의 상승을 보일 때는 반드시 간질환을 동반하지 않는지 감별이 필요합니다. LDH도 다양한 조직(심장, 간, 근육, 적혈구)에 존재하는 비특이적 효소이지만, 근육 손상 시 상승하는 주요 지표 중 하나입니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 8세 여아가 2개월간 지속되는 근육 약화(계단 오르기 힘듦, 목 들기 힘듦)와 안검 주위의 보라색 발진(헬리오트로프 발진, Heliotrope rash), 손가락 관절의 붉은 돌기(Gottron's papules)를 주소로 내원했습니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 가장 먼저 할 검사: 혈청 Creatine Kinase (CK) 측정. 근육 손상의 가장 특이적인 초기 지표입니다. 2. 추가 근육 효소: AST, ALT, LDH, Aldolase를 함께 측정하여 근육염의 활동성을 종합적으로 평가합니다. 3. 확진 검사: 근전도 검사(EMG)와 근육 생검(Muscle biopsy). 생검에서 근육 섬유 주변의 위축(Perifascicular atrophy)과 혈관 주변 염증 소견이 진단에 특이적입니다. 4. 영상 검사: 자기공명영상(MRI)으로 근육의 염증 부위를 확인하고 생검 부위를 선정하는 데 도움을 줍니다.

치료 계획 (Management Plan): 1차 치료는 고용량 스테로이드(프레드니솔론)입니다. 스테로이드 반응이 부족하거나 부작용이 심한 경우 메토트렉세이트(Methotrexate) 같은 질병 조절 항류마티스 약제(DMARD)를 추가합니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): 스테로이드 장기 사용 시 성장 지연, 골다공증, 백내장, 고혈압, 당뇨 등 부작용 모니터링이 필수적입니다. 또한, JDM 환자는 칼슘 침착증(Calcinosis)과 간질성 폐질환(Interstitial lung disease) 발생 위험이 있으므로 정기적인 추적 관찰이 필요합니다.