5세 여아, ITP로 진단되었다. 현재 잇몸 출혈, 코피 등 '활동성 출혈'(Wet purpura) 소견을 보인다. 이 환자에게 필요한 1차 치료는?

소아 ITP는 대부분 자연 호전되나, 혈소판 < 20,000이면서 활동성 출혈(Wet purpura)이 동반되면 두개 내 출혈 위험이 있으므로, 혈소판 수치를 빠르게 올리기 위해 1차로 스테로이드나 IVIG 치료를 시행합니다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 특발성 혈소판 감소성 자반증(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP)으로 진단된 5세 여아입니다. 핵심 증상은 '활동성 출혈(Wet purpura)'로, 잇몸 출혈, 코피 등이 있습니다. 이는 단순한 피부 자반증(Dry purpura)보다 위험한 상태로, 두개 내 출혈(Intracranial Hemorrhage)의 위험이 높아집니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
소아 ITP의 1차 치료는 고용량 스테로이드(Prednisolone) 또는 정맥 내 면역글로불린(IVIG)입니다. 기전은 다릅니다. 스테로이드는 면역 억제를 통해 항혈소판 항체 생성을 줄이고, IVIG는 Fc 수용체를 차단하여 비장의 대식세포(Macrophage)에 의한 혈소판 파괴를 억제합니다. 두 치료 모두 혈소판 수를 비교적 빠르게(수일 내) 상승시켜 출혈 위험을 줄이는 데 목적이 있습니다. 활동성 출혈이 있는 경우, 가이드라인은 이들 중 하나를 1차 치료로 권고합니다.

오답 분석 (Distractor Analysis)
① 감별 포인트! 경과 관찰은 혈소판 수가 30,000/μL 이상이고 무증상(Dry purpura만)인 경우에만 고려합니다. 활동성 출혈은 적극적 치료의 적응증입니다.
② 비장 절제술(Splenectomy)은 2차 치료입니다. 스테로이드나 IVIG에 반응하지 않는 만성 ITP(진단 후 12개월 이상 지속)에서 고려합니다. 소아에서는 가능한 지연시키려 합니다.
③ 감별 포인트! 혈소판 수혈은 일반적으로 ITP의 일차 치료로 사용되지 않습니다. ITP에서 수혈된 혈소판도 항체에 의해 빠르게 파괴되어 효과가 일시적입니다. 생명을 위협하는 중증 출혈이 있을 때만 고용량 스테로이드/IVIG와 병용하여 사용합니다.
⑤ 항생제 투여는 ITP 치료와 무관합니다. ITP는 감염 후 발생할 수 있지만(특히 바이러스), 항생제는 세균 감염이 동반된 경우가 아니라면 사용하지 않습니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 5세 여아, 최근 바이러스성 상기도 감염 후 발생한 전신성 자반증과 혈소판 감소(10,000/μL)로 ITP 진단. 현재 잇몸 출혈과 반복적인 코피로 내원.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1. 가장 먼저: 혈액 검사(전혈구검사, 말초혈액도말)로 혈소판 감소를 확인하고, 다른 원인(백혈병, 재생불량성빈혈 등)을 배제합니다. 말초혈액도말에서 혈소판만 감소하고 거대혈소판이 보이는 것이 특징입니다. 2. 확진 검사: ITP는 배제 진단입니다. 골수 검사는 전형적인 소아 ITP에서는 필수는 아니지만, 비정형적인 소견(예: 다른 혈구계 이상)이 있거나 스테로이드 치료 전에 시행하기도 합니다.

치료 계획 (Management Plan): - 1단계 (현재 사례): 활동성 출혈(Wet purpura) 존재 → 고용량 스테로이드(예: 프레드니솔론 4mg/kg/일, 4일) 또는 IVIG(1g/kg/일, 1-2일) 단일 또는 병용 요법 시작. - 2단계: 치료 후 혈소판 수 모니터링. 대부분(약 80%)에서 6개월 내 자연 관해됩니다. - 3단계 (만성화 시): 스테로이드/IVIG 반응 불량 시, 2차 치료제(예: Rituximab, Thrombopoietin 수용체 작용제) 또는 비장 절제술을 고려.

주의사항 (Contraindications & Warning): - 두통, 구토, 의식 변화가 나타나면 두개 내 출혈을 의심하고 즉시 응급 조치(CT 촬영, 고용량 스테로이드/IVIG, 혈소판 수혈 고려)를 취해야 합니다. - 장기간 고용량 스테로이드 사용은 소아 성장 지연, 골다공증, 당뇨 등의 부작용을 유발할 수 있어 단기 요법이 원칙입니다.

레지던트 선배의 팁 "ITP 문제에서 '활동성 출혈(Wet purpura)'이라는 키워드는 바로 치료 개시 신호탄이에요. '건성 자반증(Dry purpura)'만 있으면 혈소판 수가 매우 낮아도 경과 관찰할 수 있지만, '젖은' 자반증이 보이면 두개 내 출혈 위험이 뚝뚝 떨어지는 거니까 서둘러 스테로이드나 IVIG를 줘야 합니다. 혈소판 수치는 참고 사항일 뿐, 환자의 임상 증상이 치료 결정의 가장 중요한 기준이에요!"