part7. 혈액 질환 | 마이메르시 MyMerci
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part7. 혈액 질환

PART 07

혈액 질환

CHAPTER 7.1
소아 빈혈에 접근하는 순서

(1) 평균적혈구용적으로 세 갈래를 만든다

작으면 철결핍빈혈과 지중해빈혈, 만성질환빈혈, 납중독이다.

정상이면 급성 출혈과 용혈, 골수 문제를 본다.

크면 엽산과 비타민 비십이 결핍, 골수형성이상을 본다.

소아에서는 작은 적혈구 쪽이 압도적으로 많다.

(2) 그물적혈구가 방향을 정한다

그물적혈구가 늘어 있으면 골수는 일하고 있다는 뜻이다.

그러면 출혈이나 용혈로 잃고 있는 것이다.

그물적혈구가 낮으면 만들지 못하는 쪽이다.

이 한 가지 값으로 큰 갈래가 갈린다.

(3) 나이에 따른 생리적 빈혈

만삭아는 생후 2개월에서 3개월에 혈색소가 가장 낮아진다.

태아혈색소가 사라지고 골수가 다시 켜지는 사이의 정상 현상이다.

미숙아는 더 일찍 더 깊게 떨어진다.

증상이 없으면 철분제 없이 지켜본다.

📌 실전 체크 포인트!

  • 소아 빈혈은 MCV와 그물적혈구 두 값으로 갈래를 잡는다.
  • 그물적혈구가 높으면 잃는 것, 낮으면 못 만드는 것이다.
  • 생후 2~3개월의 생리적 빈혈은 치료하지 않는다.
CHAPTER 7.2
철결핍빈혈

(1) 누구에게 오는가

태내에서 받은 철은 생후 3개월에서 6개월이면 바닥난다.

그 뒤로 보충하지 못하면 철이 모자라며 두 돌까지 급성장기라 특히 위험하다.

생우유를 많이 마시는 유아가 대표적이다.

생우유는 철이 적고 장에서 미세출혈을 일으킨다.

청소년기 여아에서는 월경으로 인한 손실이 더해진다.

이유식을 9개월 넘게 늦추면 위험이 커지므로 곡물을 제때 넣어 준다.

(2) 검사 소견

작고 색이 옅은 적혈구가 보이고 적혈구 크기가 들쭉날쭉하다.

페리틴이 가장 먼저 떨어진다.

혈청 철이 낮고 총철결합능은 높아진다.

혈소판이 함께 올라가는 경우가 흔하다.

페리틴은 급성기반응물질이라 염증이 있으면 정상으로 보일 수 있다.

(3) 치료

경구 철분제를 주고 공복에 비타민 시와 함께 먹으면 흡수가 좋다.

우유와 함께 먹으면 흡수가 떨어진다.

반응이 나타나는 시간표가 정해져 있어 시기를 묻는 문항이 나온다.

투여 후 일어나는 일
12~24시간세포 안 철효소가 채워져 증상이 좋아진다
36~48시간골수가 반응해 적혈구계가 증식한다
48~72시간그물적혈구가 늘고 5~7일에 가장 높다
4~30일혈색소가 오른다
1~3개월저장 철이 채워진다

증상은 하루, 그물적혈구는 사나흘, 혈색소는 한 달, 저장철은 석 달로 묶어 외운다.

혈색소가 정상이 된 뒤에도 두세 달 더 주어 저장 철을 채운다.

예방적 철분 공급은 만삭아가 생후 3개월에서 4개월부터 하루 킬로그램당 1에서 2밀리그램이다.

미숙아는 생후 2개월부터 하루 킬로그램당 1에서 4밀리그램을 준다.

생우유를 하루 500밀리리터 아래로 줄이는 것이 재발을 막는다.

(4) 지중해빈혈과 가른다

구분 철결핍빈혈 지중해빈혈 소인자
적혈구 수줄어든다유지되거나 늘어난다
적혈구 크기 편차크다작다
페리틴낮다정상
철분제반응한다반응하지 않는다

철분제를 줬는데 반응이 없으면 진단부터 다시 본다.

📌 실전 체크 포인트!

  • 유아 철결핍빈혈의 흔한 배경은 과다한 생우유 섭취다.
  • 페리틴이 가장 먼저 떨어지지만 염증에서는 정상으로 보인다.
  • 혈색소 회복 뒤에도 2~3개월 더 주어 저장 철을 채운다.
  • 적혈구 수가 유지되고 편차가 작으면 지중해빈혈을 본다.
CHAPTER 7.3
용혈빈혈

(1) 공통 소견

비포합 빌리루빈과 젖산탈수소효소가 오른다.

합토글로빈은 떨어지고 그물적혈구는 늘어난다.

황달과 비장비대, 색소성 담석이 따라온다.

(2) 유전공모양적혈구증

적혈구막 단백 이상으로 공 모양이 되어 비장, 곧 비장에서 깨진다.

상염색체 우성이 많아 가족력이 있다.

삼투취약성이 커지고 평균적혈구혈색소농도가 높아진다.

비장를 떼면 좋아지지만 감염 위험 때문에 시기를 늦춘다.

(3) 포도당육인산탈수소효소 결핍

엑스연관이라 남아에서 발현한다.

감염이나 잠두, 특정 약을 먹은 뒤 갑자기 용혈이 터진다.

말초혈액에서 물린세포와 하인츠소체가 보인다.

유발 요인을 피하는 것이 관리의 핵심이다.

(4) 자가면역용혈빈혈

직접쿰스검사가 양성이면 면역 기전을 확인한 것이다.

소아에서는 감염 뒤 일시적으로 오는 경우가 많다.

따뜻항체형은 면역글로불린 지가 붙고 스테로이드에 반응한다.

찬항체형은 마이코플라스마와 전염물집단핵구증 뒤에 오며 보온이 중요하다.

한랭응집소가 오르면 찬항체형을 떠올린다.

📌 실전 체크 포인트!

  • 용혈은 LDH·간접빌리루빈 상승과 합토글로빈 저하로 확인한다.
  • MCHC가 높고 삼투취약성이 크면 유전공모양적혈구증이다.
  • 잠두나 약물 뒤 급성 용혈에 물린세포면 G6PD 결핍이다.
CHAPTER 7.4
출혈질환

(1) 어디서 나는 피인지 본다

점상출혈과 코피, 잇몸출혈처럼 피부점막에서 나면 혈소판 문제다.

관절과 근육에 깊게 고이면 응고인자 문제다.

이 구분이 어떤 검사를 낼지 정하는 첫 갈림길이 된다.

(2) 면역혈소판감소증

바이러스 감염을 앓고 한두 주 뒤 갑자기 점상출혈이 돋는다.

아이는 아파 보이지 않고 다른 혈구는 정상이다.

비장가 커져 있으면 다른 병을 찾아야 한다.

소아에서는 대부분 몇 달 안에 저절로 좋아진다.

출혈이 없거나 가벼우면 지켜보는 것이 원칙이다.

심한 출혈에는 정맥 면역글로불린이나 스테로이드를 쓴다.

혈소판 수혈은 곧 파괴되므로 생명을 위협하는 출혈에만 쓴다.

(3) 혈우병

엑스연관 열성이며 에이형은 팔인자, 비형은 구인자가 모자라다.

활성부분트롬보플라스틴시간이 늘고 프로트롬빈시간은 정상이다.

관절 안 출혈이 되풀이되어 관절병증을 남긴다.

기어 다니고 걷기 시작할 무렵 멍과 관절 부종으로 드러난다.

결핍 인자를 보충하는 것이 치료이며 아스피린을 피한다.

(4) 폰빌레브란트병

가장 흔한 유전 출혈질환이며 상염색체 우성이다.

코피와 월경과다처럼 점막 출혈로 나타난다.

경한 형태에는 데스모프레신을 쓴다.

출혈시간이 늘고 활성부분트롬보플라스틴시간이 함께 늘 수 있다.

혈소판 수는 정상이라 면역혈소판감소증과 갈린다.

월경과다로 처음 발견되는 청소년기 여아가 전형적인 장면이다.

📌 실전 체크 포인트!

  • 피부점막 출혈은 혈소판, 관절·근육 출혈은 응고인자 문제다.
  • 소아 면역혈소판감소증은 대부분 자연 회복하며 관찰이 원칙이다.
  • aPTT만 연장되고 관절출혈이면 혈우병이다.
  • 가장 흔한 유전 출혈질환은 폰빌레브란트병이다.
CHAPTER 7.5
혈색소병증과 골수부전

(1) 지중해빈혈

글로빈 사슬을 만드는 양이 모자라 생기는 병이다.

우리나라에서는 알파형이 상대적으로 더 흔하다.

중증 베타형은 태아혈색소가 사라지는 생후 6개월 이후에 나타난다.

심한 빈혈과 간비장비대, 뼈 변형이 온다.

골수가 넓어져 광대뼈가 튀어나오고 이마가 도드라진다.

혈색소전기영동으로 진단한다.

정기 수혈과 철제거요법으로 관리한다.

철이 쌓여 심근병증과 간경화, 당뇨가 오므로 철제거가 예후를 좌우한다.

소인자는 증상이 거의 없고 철분제가 필요하지 않다.

(2) 다이아몬드블랙판빈혈

적혈구 계열만 선택적으로 만들어지지 않는다.

생후 몇 달 안에 심한 빈혈로 나타난다.

엄지손가락 기형 같은 신체 기형이 함께 오기도 한다.

그물적혈구가 낮고 다른 혈구는 정상이다.

(3) 일과성 적혈구모구감소증

건강하던 유아가 감염 뒤 서서히 창백해진다.

기형이 없고 저절로 회복되는 것이 다이아몬드블랙판빈혈과 다르다.

나이도 더 크고 태아혈색소가 오르지 않는다.

(4) 재생불량빈혈

세 계열이 모두 줄고 골수가 비어 있다.

빈혈과 출혈, 감염이 함께 온다.

비장가 커져 있지 않은 것이 백혈병과 갈리는 단서가 된다.

판코니빈혈은 선천형으로 저신장과 엄지 기형, 색소침착이 함께 온다.

염색체 취약성 검사로 확인한다.

📌 실전 체크 포인트!

  • 중증 베타지중해빈혈은 생후 6개월 이후에 나타난다.
  • 지중해빈혈의 예후는 철제거요법이 좌우한다.
  • 지중해빈혈 소인자에게 철분제를 주지 않는다.
  • 세 계열 감소에 비장비대가 없으면 재생불량빈혈을 본다.
CHAPTER 7.6
호중구감소와 수혈

(1) 발열성 호중구감소증

호중구 절대수가 500 아래로 떨어진 상태에서 열이 나는 것이다.

국소 증상이 없어도 중증 감염일 수 있다.

배양을 낸 즉시 광범위 항생제를 시작한다.

결과를 기다리며 미루는 것이 가장 위험한 선택이다.

직장 체온 측정과 좌약은 점막을 상하게 하므로 피한다.

(2) 양성 만성 호중구감소증

영아기에 발견되며 심한 감염 없이 잘 지낸다.

몇 년에 걸쳐 저절로 좋아지므로 지켜보는 것이 원칙이다.

구내염과 잇몸염이 되풀이되면 주기적 호중구감소증을 떠올린다.

(3) 소아 수혈

농축적혈구는 킬로그램당 10에서 15밀리리터를 준다.

면역저하 환자에게는 방사선을 쬔 혈액을 써서 이식편대숙주병을 막는다.

거대세포바이러스 음성 혈액을 고르는 것도 함께 챙긴다.

만성 빈혈에서는 천천히 올려 심부전을 피한다.

📌 실전 체크 포인트!

  • 발열성 호중구감소증은 배양 직후 광범위 항생제를 시작한다.
  • 면역저하자 수혈에는 방사선 조사 혈액을 쓴다.

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