1세 남아, 3일 전부터 39도 이상의 고열이 지속된다. 입술이 붉고 혀가 딸기 모양이며 양안 결막이 충혈되… | 마이메르시 MyMerci
심혈관 질환
문제

1세 남아, 3일 전부터 39도 이상의 고열이 지속된다. 입술이 붉고 혀가 딸기 모양이며 양안 결막이 충혈되었다. 손발이 부어있다. 이 환자(가와사키병)에서 관상동맥류가 발생할 위험이 가장 높은 시기는?

해설
가와사키병에서 관상동맥류는 급성기 말(7-10일)부터 발생하기 시작하여, 염증 반응이 가장 활발하고 혈소판이 증가하는 아급성기(발병 2-8주)에 가장 잘 발생하고 악화됩니다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 가와사키병(Kawasaki Disease)의 전형적인 증상을 보입니다: 5일 이상의 지속적 고열, 입술 홍조 및 딸기혀(Strawberry tongue), 양안 결막 충혈, 그리고 말초 부종(손발 부음).

진단 및 정답 근거: 가와사키병에서 가장 심각한 합병증인 관상동맥류(Coronary artery aneurysm)의 발생 위험이 가장 높은 시기는 질병 발생 2-8주 사이, 즉 아급성기(Subacute phase)입니다. 이는 병태생리적으로 설명됩니다. 급성기(1-2주)에는 심한 혈관염(Vasculitis)이 진행되지만, 관상동맥류의 형성은 혈관벽의 약화와 혈소판 증가증(Thrombocytosis)이 극에 달하는 아급성기에 가장 활발하게 일어납니다. 특히, 치료하지 않은 경우 발병 후 2-4주에 최고점에 이릅니다.

오답 분석:
감별 포인트! 질병 발생 1주 이내(급성기): 관상동맥염은 시작되지만, 동맥류는 아직 형성되지 않거나 초기 단계입니다. 이 시기의 핵심은 진단과 IVIG(정맥용 면역글로불린) 치료 시작입니다.
③ 질병 발생 3-6개월 사이(회복기): 대부분의 급성 증상은 소실되고, 형성된 동맥류의 크기 변화를 모니터링하는 시기입니다. 새로운 동맥류 발생 위험은 낮습니다.
④ 질병 발생 1년 이후: 후기 합병증(협착, 혈전)의 위험은 있지만, 새로운 동맥류 발생의 최고 위험 시기는 아닙니다.
⑤ IVIG 치료 직후: IVIG는 관상동맥류 발생을 예방하는 핵심 치료이나, 치료 직후가 위험이 가장 높은 시기는 아닙니다. 치료 후에도 아급성기 동안 모니터링이 필요합니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 1세 남아, 3일간의 고열(>39°C), 입술 홍조, 딸기혀, 양안 결막 충혈, 손발 부종.
진단적 접근: 가와사키병은 임상 진단입니다. 발열 5일 이상 + 주 진단 기준 5가지 중 4가지(입술/구강 변화, 양안 결막 충혈, 사지 변화, 다형성 발진, 경부 림프절 종대)를 만족하면 진단합니다. 불완전 가와사키병도 고려해야 합니다. 가장 중요한 검사는 심초음파(Echocardiography)로, 진단 시점과 발병 후 2주, 6-8주에 반복하여 관상동맥 상태를 평가합니다.
치료 계획: 1차 치료는 고용량 IVIG (2g/kg, 단일 정주)와 고용량 아스피린(Aspirin) (항염증 용량: 30-50 mg/kg/day)입니다. 열이 내린 후 아스피린은 저용량(항혈소판 용량: 3-5 mg/kg/day)으로 전환하여 최소 6-8주간 유지합니다.
주의사항: IVIG 치료 후에도 열이 지속되거나 재발하는 경우(IVIG 저항성), 스테로이드, 인플릭시맥(Infliximab) 등을 2차 치료로 고려합니다. 관상동맥류가 확인된 환자는 장기적인 심장학적 추적 관찰이 필수적입니다.

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