5세 남아가 3일 전부터 고열(39.5°C), 발진, 양측성 결막염, 딸기 혀(strawberry tongu… | 마이메르시 MyMerci
심혈관 질환
문제

5세 남아가 3일 전부터 고열(39.5°C), 발진, 양측성 결막염, 딸기 혀(strawberry tongue)를 주소로 내원했다. 신체검진상 목 림프절이 종대되어 있고, 손과 발이 붉고 부어있는 소견이 관찰되었다. 가장 적절한 진단은?

해설
고열, 결막염, 딸기 혀, 발진, 손발 부종, 경부 림프절 종대는 가와사키병의 전형적인 임상 양상이다.

심화 해설

Case Analysis 5세 남아의 증상은 가와사키병(Kawasaki Disease)의 진단 기준을 충족합니다. AHA(American Heart Association) 가이드라인에 따르면, 진단을 위한 주된 기준은 5일 이상 지속되는 원인 불명의 발열과 다음 5가지 증상 중 4가지 이상을 보이는 것입니다: 1) 양측성 비화농성 결막염, 2) 구강 점막 변화(입술 발적/균열, 딸기 혀, 인두 발적), 3) 사지 변화(급성기 손발 홍반/부종, 회복기 손가락/발가락 끝의 박리), 4) 다형성 발진, 5) 경부 림프절 비대(직경 ≥1.5cm). 본 증례는 발열, 양측성 결막염, 딸기 혀(구강 변화), 발진, 손발 홍반/부종(사지 변화), 경부 림프절 종대 등 모든 주된 기준을 보여주고 있어 전형적인 가와사키병으로 진단할 수 있습니다.

Mnemonic 가와사키병의 5대 주요 진단 기준은 "CRASH and Burn"이라는 암기법으로 쉽게 기억할 수 있습니다. - Conjunctivitis (결막염) - Rash (발진) - Adenopathy (림프절 종대) - Strawberry tongue / mouth changes (딸기 혀/구강 변화) - Hands and feet (손발 변화: 홍반/부종) - and Burn = Fever (발열)

임상 시나리오

Management 가와사키병의 1차 치료는 IVIG(Intravenous Immunoglobulin) 단일 고용량(2 g/kg)을 10-12시간에 걸쳐 정주하는 것입니다. 발병 10일 이내, 가능하면 7일 이내에 투여하는 것이 관상동맥 합병증 예방에 가장 효과적입니다. IVIG와 동시에 고용량 아스피린(Aspirin)을 시작합니다. 급성기에는 항염/항혈소판 목적으로 80-100 mg/kg/day를 분복 투여하고, 열이 떨어진 후 48-72시간부터는 저용량(3-5 mg/kg/day)으로 전환하여 항혈소판제로 6-8주간 유지합니다. IVIG 저항성(투여 36시간 후에도 발열 지속)인 경우, 2차 치료로 스테로이드, 인플릭시맙 등을 고려합니다. 심초음파로 관상동맥 이상을 추적 관찰하는 것이 필수적입니다. Critical Warning IVIG 투여 전에 반드시 생백신(MMR, 수두 등) 접종력을 확인하십시오. IVIG 투여 후에는 최소 11개월 동안 생백신 접종을 연기해야 합니다. 또한, 아스피린을 투여 중인 소아에게 인플루엔자나 수두 감염이 발생하면 라이 증후군(Reye syndrome) 위험이 있으므로 주의 깊게 관찰하고 필요시 약물을 변경해야 합니다.

핵심 개념

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