심초음파상 '엡스타인 기형(Ebstein's anomaly)'으로 진단받은 10세 환아. 이 환자의 심전도(ECG)에서 동반될 가능성이 가장 높은 부정맥/전도 장애는?

엡스타인 기형 환자는 삼첨판륜의 발달 이상과 연관되어 우측 부전도로(Right-sided accessory pathway)가 동반될 위험이 높으며, 이로 인해 WPW 증후군(Type B, 우심실 조기 흥분) 및 AVRT(SVT)가 흔하게 발생합니다.

KMLE 핵심 해설 이 환자는 엡스타인 기형(Ebstein's anomaly)으로 진단된 10세 소아입니다. 이 선천성 심장병의 가장 특징적인 심전도 소견은 Pathognomonic! WPW 증후군(Wolff-Parkinson-White syndrome)입니다.

진단 및 병태생리: 엡스타인 기형은 삼첨판륜이 심실 쪽으로 하향 변위되어 삼첨판의 일부가 우심실로 구성되는 기형입니다. 이 해부학적 이상은 심장 전도계의 발달에도 영향을 미쳐, 우심실 부전도로(Right-sided accessory pathway)가 동반될 확률이 매우 높습니다(약 25-30%). 이 부전도로는 심방과 심실 사이의 정상 전도 경로(방실결절)를 우회하여 빠르게 전기 신호를 전달하므로, 심전도상 특징적인 델타파(Delta wave)와 짧은 PR 간격을 보이는 WPW 패턴을 만듭니다. 특히 우심실에 위치하므로, Type B WPW(부정맥 유도 시 V1에서 음성 델타파)와 연관이 깊습니다.

정답 근거: 엡스타인 기형과 WPW 증후군의 연관성은 KMLE 및 임상에서 매우 고전적이고 중요한 포인트입니다. 환아가 빈맥(상심실성 빈맥, AVRT)을 동반할 위험이 높기 때문에, 심초음파 진단 후 심전도 평가는 필수적입니다.

오답 분석: ① 감별 포인트! 긴 QT 증후군(LQTS)은 특정 약물, 전해질 이상, 또는 유전적 요인과 연관되며, 엡스타인 기형과의 특별한 연관성은 없습니다. ③ 완전 방실 차단은 선천성 심장병 중에서는 대혈관 전위증(d-TGA)이나 방실 중격 결손과 더 연관성이 있습니다. ④ 동기능 부전 증후군은 심방 수술 후나 노인성 변화에서 더 흔하며, 엡스타인 기형의 특징적 합병증은 아닙니다. ⑤ 심실 빈맥(VT)은 구조적 심장병(심근병증, 허혈성 심질환)에서 주로 발생하며, 엡스타인 기형 환자에서 급사의 원인은 대부분 WPW를 통한 빠른 전도에 의한 빠른 방실회귀성 빈맥(fast AVRT)이나 심방세동(AF)이 심실로 빠르게 전도되는 경우입니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 10세 남아, 운동 시 호흡곤란과 피로감을 주소로 내원. 심잡음 청진, 심초음파로 엡스타인 기형 진단.
진단적 접근: 1. 필수 검사: 12-유도 심전도(델타파, PR 간격, WPW 패턴 확인). 24시간 홀터 모니터(무증상 빈맥 탐지). 2. 전기생리학적 검사(EPS): 빈맥 증상이 있거나 고위험 WPW 패턴(PR 간격 매우 짧음, 델타파 지속)이면 부전도로의 위치와 불응기(refractory period)를 평가하기 위해 시행. 고위험 소견이 있으면 카테터 절제술(RF ablation)을 계획합니다.
치료 계획: - 무증상 WPW: 정기적 추적 관찰. - 증상성 빈맥(AVRT): 1차 치료는 카테터 절제술. 약물 치료(아데노신, 베타차단제, Class Ic/III 항부정맥제)는 일시적 조치 또는 수술 불가능한 경우 고려. - 주의사항: WPW 동반 환자에게 디곡신(Digoxin)이나 베라파밀(Verapamil)은 부전도로의 불응기를 짧게 만들어 심방세동 시 위험한 빠른 심실 반응을 유발할 수 있어 일반적으로 금기입니다.