심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 문제는 소아에서 관상동맥류(Coronary artery aneurysm)를 유발하는 가장 대표적인 질환을 묻고 있습니다. 핵심 키워드는 "소아"와 "관상동맥류"입니다.
Pathognomonic! 가와사키병(Kawasaki disease)은 소아에서 발생하는 급성 전신성 혈관염으로, 중간 크기의 동맥, 특히 관상동맥을 특이적으로 침범하는 것이 특징입니다. 치료되지 않은 경우 약 20-25%에서 관상동맥 이상(확장, 동맥류)이 발생하며, 이는 심근경색(Myocardial Infarction)이나 돌연사의 주요 원인이 됩니다. 따라서 가와사키병의 가장 중요한 치료 목표는 급성기 염증을 조절하여 관상동맥 합병증을 예방하는 것입니다.
정답 근거 및 기전: 가와사키병의 병태생리는 명확히 밝혀지지 않았으나, 유전적 소인이 있는 개체에서 감염원에 의해 과도한 면역 반응(주로 T세포 매개)이 유발되어 혈관 내피 세포를 손상시키고, 혈관염을 일으킵니다. 관상동맥은 혈관벽이 약해지고 확장되어 동맥류를 형성하게 됩니다.
오답 분석:
① 전신성 홍반성 루푸스(SLE): 심혈관계 합병증으로 심낭염, 심내막염(리브만-삭스 심내막염)이 더 흔하며, 관상동맥염은 드뭅니다. 관상동맥질환은 조기 동맥경화가 주 원인입니다.
② 소아 피부근염(JDM): 근육과 피부의 염증이 주된 소견이며, 관상동맥류는 특징적 합병증이 아닙니다.
④ IgA 혈관염(Henoch-Schönlein Purpura, HSP): 주로 소아에서 발생하는 소혈관염으로, 복부 통증, 관절통, 신장 침범(혈뇨)이 특징이며, 관상동맥 침범은 매우 드뭅니다.
⑤ 전신형 소아기 류마티스 관절염(Systemic JIA): 발열, 발진, 관절염이 특징이며, 심장 합병증으로 심낭염이 가장 흔합니다. 관상동맥류는 거의 발생하지 않습니다.
치료 알고리즘:
가와사키병의 표준 치료는 고용량 정맥내 면역글로불린(IVIG)과 아스피린(Aspirin)의 병용입니다. IVIG는 관상동맥 이상 발생률을 5% 미만으로 현저히 감소시킵니다. 아스피린은 급성기에는 항염증 용량, 해열 후에는 항혈소판 용량으로 사용됩니다. IVIG에 반응하지 않는 내성 가와사키병에는 스테로이드, 인플릭시맙(Infliximab) 등을 고려합니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 2세 남아가 5일째 지속되는 고열, 결막 충혈, 입술의 균열과 딸기혀, 다형성 발진, 비화농성 경부 림프절 종대, 손발의 부종과 후기 탈피를 주소로 내원했습니다.
진단적 접근: 가와사키병은 임상 진단입니다. 5일 이상의 발열에 위 5가지 주요 증상 중 4가지 이상을 만족하면 '완전형'으로 진단합니다. 불완전형도 흔하므로 주의가 필요합니다. 가장 중요한 검사는 심초음파(Echocardiography)로, 진단 시점과 발병 후 2주, 6-8주에 반복하여 관상동맥 상태를 평가합니다. 혈액검사에서 백혈구 증가, 혈소판 증가(2주째 정점), ESR/CRP 상승 등 비특이적 염증 소견이 보입니다.
치료 계획: 진단 즉시 IVIG (2 g/kg, 단일 정주)와 고용량 아스피린 (80-100 mg/kg/일, 분복)을 시작합니다. 해열 후 아스피린은 저용량 (3-5 mg/kg/일)으로 전환하여 관상동맥 이상이 없는 경우 최소 6-8주간, 이상이 있는 경우 더 오래 복용합니다.
주의사항: 급성기에는 심근염, 심낭삼출액 등이 동반될 수 있어 주의 깊게 모니터링해야 합니다. IVIG 투여 후 홍역, 수두 백신 접종은 11개월간 연기해야 합니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.