결절성 다발동맥염(Polyarteritis Nodosa, PAN)은 중형 동맥을 침범하는 혈관염으로, 피부 결절, 고환염, 신장(비사구체) 침범이 특징입니다. 성인(및 일부 소아)에서 B형 간염(HBsAg)과 연관성이 높습니다.
심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 중형 동맥의 괴사성 혈관염이라는 조직학적 진단과 함께, 발열, 피하 결절, 복통, 고환통이라는 전형적인 임상 증상을 보입니다. 이는 결절성 다발동맥염(Polyarteritis Nodosa, PAN)을 강력히 시사합니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
핵심! 결절성 다발동맥염(PAN)은 원발성 혈관염 중에서도 B형 간염 바이러스(HBV) 감염과의 연관성이 가장 잘 알려져 있습니다. 기전은 바이러스 항원과 이에 대한 항체가 결합한 면역복합체(Immune complex)가 혈관벽에 침착되어 보체를 활성화시키고, 염증 반응을 일으켜 혈관벽의 괴사성 염증을 유발하는 것입니다. 특히 HBsAg 양성인 경우가 약 30%에 이릅니다. 이 환자의 증상(피하 결절, 고환염, 복통-장간막 혈관염 가능성)은 PAN의 전형적인 소견입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
감별 포인트! ②번 C형 간염(HCV)은 주로 혼합형 냉글로불린혈증(Mixed Cryoglobulinemia)과 관련된 혈관염을 일으키며, 이는 소혈관(모세혈관, 정맥, 세동맥)을 침범하는 것이 특징입니다. 중형 동맥을 침범하는 PAN과는 침범 혈관 크기가 다릅니다.
③번 HIV 감염 자체가 다양한 혈관염과 연관될 수 있지만, PAN과의 특이적 연관성은 HBV보다 훨씬 약합니다.
④번 결핵은 주로 과민반응의 일종인 포상균 혈관염(Pathergy)과 연관되거나, 베체트병(Behçet's disease)의 유발 인자로 알려져 있습니다.
⑤번 말라리아는 문제에 '아프리카 여행'이라는 매력적인 단서가 있지만, 말라리아 자체는 급성 열성 질환이며 PAN과의 직접적인 인과 관계는 명확히 밝혀지지 않았습니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례 (Patient Presentation): 13세 여아, 아프리카 여행력 후 발열. 3개월간의 양측 하지 통증성 피하 결절, 복통, 고환통.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
1. 가장 먼저 할 검사: 혈청학적 검사 (HBsAg, Anti-HBc). PAN이 의심될 때 반드시 선별해야 합니다.
2. 확진 검사: 피부, 고환, 또는 근육 등의 증상 부위 생검. 중형 동맥의 괴사성 혈관염 소견을 확인합니다.
3. 추가 평가: 혈관조영술(Angiography)으로 장간막 동맥, 신동맥 등의 미세동맥류(Microaneurysm)를 확인할 수 있습니다. 전신 평가를 위해 신기능, 요검사(단백뇨/혈뇨), 신경학적 검사도 필요합니다.
치료 계획 (Management Plan):
1. HBV 관련 PAN: 면역억제제(스테로이드) 단독 사용은 금기! 먼저 항바이러스 치료(엔테카비어, 테노포비어 등)를 시작하고, 중증 증상 조절을 위해 단기간 스테로이드와 함께 플라즈마교환술(Plasmapheresis)을 고려합니다.
2. 비감염성(Idiopathic) PAN: 고용량 코르티코스테로이드(Corticosteroids)와 사이클로포스파미드(Cyclophosphamide)를 사용한 면역억제 치료가 표준입니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.