정답 근거 2021 ACR 지침은 MAS가 없는 새 전신형 JIA에서 IL-1 또는 IL-6 억제제의 초기 단독요법을 조건부 권고합니다.
선택지 분석 1. 장기 단독 스테로이드는 독성 때문에 초기 단독요법으로 권고되지 않습니다. 2. 전신 증상 조절을 위한 초기 단독 csDMARD로 권고되지 않습니다. 3. 새 전신형 JIA의 표준 초기 단독요법이 아닙니다. 4. 두 사이토카인 경로의 생물학적 제제가 권고됩니다. 5. 이 조합은 전신형 JIA의 초기 표준 치료가 아닙니다.
근거 자료
12021 ACR Guideline for Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis
2American College of Rheumatology: 2021 JIA Guideline
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 5세 남아, 2주 이상 지속되는 매일 오후 고열(39°C 이상), 열이 날 때 함께 나타났다 사라지는 살몬색 반점 발진(Salmon-colored rash), 양측 무릎과 발목의 통증과 부종이 있습니다. 혈액 검사에서 백혈구 증가, 혈소판 증가, CRP 및 페리틴(Ferritin)의 현저한 상승이 관찰됩니다.
진단적 접근: sJIA는 임상 진단입니다. 감염, 악성종양(백혈병 등), 다른 자가염증질환을 배제한 후, IL-1/IL-6 억제제에 대한 반응이 진단적이기도 합니다("진단적 치료").
치료 계획:
1. 1차 치료: NSAIDs (예: 이부프로펜, 나프록센).2. 반응 없을 시: 전신성 스테로이드 (예: 프레드니솔론).3. 난치성/스테로이드 의존성 sJIA:IL-1 억제제(Anakinra) 또는 IL-6 억제제(Tocilizumab)를 1차 생물학적 제제로 시작합니다.
주의사항: 생물학적 제제 시작 전, 활동성 결핵(TB) 감염 여부를 반드시 확인해야 합니다(흉부 X선, 투베르쿨린 검사 등).
전신형 소아 특발성 관절염 (Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis, sJIA) — 소아 특발성 관절염(JIA)의 한 아형으로, 관절염과 함께 전신 증상(고열, 살몬색 발진, 장기 비대, 혈액학적 이상)이 동반되는 자가염증질환. IL-1과 IL-6가 주요 병인.
자가염증질환 (Autoinflammatory Disease) — 선천면역계의 과활동으로 인해 주기적인 발열과 전신성 염증이 발생하는 질환군. 자가항체와 관련된 자가면역질환과 구분됨. 대표적으로 가족지중해열, sJIA 등.
IL-1 억제제 (Anakinra, Canakinumab) — 인터루킨-1 수용체 길항제(Anakinra) 또는 IL-1β 단클론항체(Canakinumab)로, sJIA의 핵심 사이토카인인 IL-1의 작용을 차단하여 열, 발진, 관절염 등을 빠르게 조절하는 표적 치료제.
IL-6 억제제 — 인터루킨-6 수용체에 대한 단클론항체. sJIA에서 과다 생성된 IL-6를 차단하여 전신 염증과 관절 증상을 호전시키는 효과적인 생물학적 제제.
살몬색 발진 (Salmon-colored Rash) — sJIA에서 매우 특징적으로 나타나는 피부 발진. 열이 나는 동안 몸통과 사지에 나타나는 분홍빛을 띤 평평한 반점으로, 압력을 가하면 일시적으로 사라지는 소견을 보임.