임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 4세 여아, 2주간 지속되는 매일 오후 고열(39-40°C), 열과 동반되는 일시적인 몸통의 연어색 발진. 혈액 검사에서 백혈구 증가증(호중구증다증), 정구성 빈혈, 혈소판 증가증 소견.
진단적 접근:
1. 의심 진단: 임상 소견만으로도 sJIA를 강력히 의심합니다. 진단은 주로 임상적 기준(Yamaguchi criteria 등)에 따릅니다.2. 확인 검사: 다른 감염, 악성종양 등을 배제하기 위한 검사(혈액 배양 등)와 함께, sJIA 활성도 평가를 위해 페리틴, CRP, ESR 등을 측정합니다. 페리틴은 >1,000 ng/mL 이상의 상승이 sJIA 활성도를 시사합니다.3. 위험 평가: 가장 중요한 것은 대식세포 활성화 증후군(Macrophage Activation Syndrome, MAS)의 발생 여부를 모니터링하는 것입니다. MAS는 sJIA의 생명을 위협하는 합병증으로, 페리틴이 >10,000 ng/mL로 극도로 상승하고, 혈소판 감소, 간기능 이상, 혈액 응고 장애 등이 동반됩니다.
치료 계획:
1. 1차 치료: 고용량 비스테로이드성 소염제(NSAIDs)로 시작하지만, 반응이 부족한 경우 스테로이드(예: 프레드니솔론)를 사용합니다.2. 생물학적 제제: 현재 sJIA의 표준 치료는 인터루킨-1(IL-1) 길항제(아나키나라, 카나키누맙) 또는 인터루킨-6(IL-6) 수용체 길항제(토실리주맙)입니다. 이들은 병태생리를 표적으로 하는 근본적 치료제입니다.
주의사항: 환자를 진료할 때는 항상 MAS의 징후(갑작스런 고열 지속, 간비대, 출혈 경향, 의식 상태 변화, 페리틴 급격 상승)에 경계해야 합니다. MAS가 의심되면 즉시 스테로이드 펄스 요법 등을 시작해야 합니다.