KMLE 핵심 해설
이 문제는
겸상 적혈구 빈혈(Sickle Cell Anemia)의 중요한 합병증 중 하나를 묻고 있습니다. 환자는 겸상 적혈구 빈혈을 가지고 있으며, 반복적인
비장 경색(Splenic infarction)으로 인해 5세경에 비장 기능이 소실되었습니다. 이는 비장이 실제로는 있지만, 기능을 하지 못하는 상태를 의미합니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 겸상 적혈구 빈혈 환자에서 유아기에는 비장 비대가 흔하지만, 반복되는 혈관 폐쇄 위기(Vaso-occlusive crisis)로 인한 경색이 누적되면 비장 조직이 점차 위축되고 섬유화됩니다. 이로 인해 비장의 주요 기능인
포식 작용(Phagocytosis)이 상실되어, 특히
포도알균(Streptococcus pneumoniae)에 의한 패혈증(Septicemia) 위험이 급격히 증가합니다. 이러한 상태를
자가 비장 절제술(Autosplenectomy)이라고 합니다. "자가(Auto-)"라는 접두사가 붙는 이유는 외과적 수술이 아닌, 질병 자체의 진행 과정에 의해 비장이 기능을 상실한 상태이기 때문입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 겸상 적혈구 빈혈에서
헤모글로빈 S(HbS)의 중합(Polymerization)으로 인해 적혈구가 낫 모양으로 변형되고, 이는 미세 혈관을 쉽게 막습니다. 비장은 특히 이러한 변화에 취약한 장기입니다. 반복적인 경색은 비장 조직을 파괴하고, 결국에는 작고 단단한 섬유성 덩어리로 변하게 만듭니다. 따라서, "반복적인 비장 경색으로 인한 기능 소실"이라는 키워드는 바로
자가 비장 절제술을 지목합니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
- 감별 포인트! ①번 비장 격리(Splenic sequestration): 이는 겸상 적혈구 빈혈의 급성 합병증으로, 비장에 대량의 혈액이 갇혀 순환 혈액량이 급격히 감소하는 위험한 상태입니다. 기능 소실이 아니라 비장이 급격히 커지고 혈액을 가두는 현상입니다.
- ②번 과다 비장 기능항진증(Hypersplenism): 비장 기능이 과도하게 활성화되어 혈구(적혈구, 백혈구, 혈소판)를 과도하게 파괴하는 상태입니다. 기능 소실과는 정반대 개념입니다.
- ③번 비장 농양(Splenic abscess): 감염에 의한 농양 형성으로, 겸상 적혈구 빈혈의 전형적인 합병증은 아닙니다.
- ⑤번 비장 파열: 외상에 의한 급성 상태로, 질병의 만성 진행 과정을 설명하지 않습니다.