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결체조직 질환
7세 여아, 1개월 전부터 계단을 오르기 힘들어하고(근력 저하), 밥을 먹다가 잘 못 삼키며, 목소리가 변했다. 신체 검진상 눈꺼풀 주위에 보라색 부종(Heliotrope rash)과 손가락 관절 위에 붉은 구진(Gottron's papules)이 관찰된다. 진단은?
1
전신성 홍반성 루푸스 (SLE)
2
전신형 JIA
3
소아 피부근염 (Juvenile Dermatomyositis, JDM)
✓ 정답
4
가와사키병
5
급성 류마티스열
해설
소아 피부근염(JDM)은 1) 대칭적인 근위부 근력 저하(계단 오르기)와 2) 특징적인 피부 발진(Heliotrope rash, Gottron's papules)을 특징으로 하는 염증성 근염입니다.
같은 주제 다음 문제 8세 남아가 3일 전부터 다리에 자반이 나타나고 심한 관절통을 호소하여 병원을 찾았다. 무릎과 발목의 통증이 매우 심하여 걷지 못하고, 통증으로 밤에 잠을 이루지… 이 문제가 수록된 문제집 메르시 의대 내신 문제은행 [ 소아과 각론 ] 19,000원
KMLE 핵심 해설
이 환자는 근위부 근력 약화 (계단 오르기 힘듦)와 특징적인 피부 발진 (눈꺼풀의 헬리오트로프 발진, 손가락 관절의 고트론 구진)을 동시에 보입니다. 이 두 가지 핵심 소견은 소아 피부근염(Juvenile Dermatomyositis, JDM) 의 전형적인 임상 양상입니다.진단 근거: JDM은 Pathognomonic! 인 피부 병변과 근육 염증을 동반하는 질환입니다. 헬리오트로프 발진(보라색 안검 부종)과 고트론 구진/반점은 JDM의 진단 기준에 포함될 정도로 특이도가 높습니다. 근력 저하는 주로 대칭성, 근위부(어깨, 엉덩이)에 나타나며, 연하곤란과 발성 변화는 인두와 후두 근육이 침범되었음을 시사합니다.오답 분석: 감별 포인트! 전신성 홍반성 루푸스(SLE) : 나비 모양 발진은 있지만, 헬리오트로프 발진이나 고트론 구진은 전형적이지 않으며, 근력 약화보다는 관절염, 신염, 혈구 감소 등이 더 흔합니다.전신형 JIA : 발열, 일시적인 발진, 관절염, 장막염이 특징이며, 이 환자처럼 특정 피부 발진과 근력 약화는 주 증상이 아닙니다.가와사키병 : 5일 이상의 지속열, 결막 충혈, 구강 점막 변화, 다형성 발진, 경부 림프절 종대가 주요 소견이며, 근력 약화는 특징이 아닙니다.급성 류마티스열 : A군 사슬알균 감염 후 발생하는 관절염, 심장염, 무도증 등이 특징이며, 피부 발진은 드물고(피하결절, 다형홍반) 근육 염증은 아닙니다.임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 7세 여아. 주소: 근력 저하(1개월), 연하곤란, 발성 변화. 신체검진: Heliotrope rash, Gottron's papules.
진단적 접근:
1. 초기 검사: 근육 효소(CK, Aldolase, LDH, AST/ALT) 측정. JDM에서는 상승하는 경우가 많습니다.
2. 확진 검사: 근전도(EMG) 와 근육 생검 이 표준 진단법입니다. 생검에서 근육 섬유의 괴사와 림프구 침윤을 확인합니다.
3. 영상 검사: 자기공명영상(MRI) 은 근육의 염증 부위를 평가하고 생검 부위를 선정하는 데 도움을 줍니다.
치료 계획:
1. 1차 치료: 고용량 스테로이드(프레드니솔론) 가 근본 치료의 초석입니다.
2. 스테로이드 절약제: 스테로이드 부작용을 줄이거나 난치성 경우에 메토트렉세이트(MTX) 가 1차 선택 스테로이드 절약제입니다. 효과가 부족하면 다른 면역억제제(사이클로스포린, 마이코페놀레이트)를 추가합니다.
3. 지지 요법: 물리치료(근력 유지), 일광 차단(피부 병변 악화 방지), 영양 지원(연하곤란 관리).
주의사항: JDM은 칼시노시스(Calcinosis) 라는 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다(피하 조직에 칼슘 침착). 또한, 간질성 폐질환 이 동반될 수 있으므로 주의 깊은 호흡기 평가가 필요합니다.
헬리오트로프 발진 (Heliotrope rash) — 소아 피부근염(JDM)의 특징적 피부 발진. 눈꺼풀에 나타나는 보라색 또는 적자색의 부종성 반점. 진단적 가치가 매우 높습니다.고트론 구진 (Gottron's papules) — 소아 피부근염(JDM)의 특징적 피부 발진. 손가락 관절(주로 MCP, PIP 관절)의 신전면에 나타나는 편평하거나 약간 돌출된 붉은색 또는 보라색 구진/반점.근위부 근력 약화 (Proximal muscle weakness) — 소아 피부근염(JDM)의 주요 근육 증상. 어깨와 엉덩이 근육(근위부)에 대칭적으로 나타나며, 계단 오르기, 머리 빗기, 일어서기 등에 어려움을 호소합니다.칼시노시스 — 소아 피부근염(JDM)의 주요 합병증 중 하나. 피하 조직, 근육, 힘줄 등에 칼슘이 침착되어 딱딱한 결절이나 플라크를 형성합니다. 통증과 기능 장애를 유발할 수 있습니다.메토트렉세이트 — 소아 피부근염(JDM) 치료에서 1차 선택 스테로이드 절약제. 염증을 억제하고 스테로이드 용량을 줄이는 데 사용됩니다. 정기적인 간기능 검사와 엽산 보충이 필요합니다.
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