정답 근거 JDM 관리 권고는 노출 부위의 일상적 자외선 차단과 햇빛 회피를 치료의 일부로 권고합니다.
선택지 분석 1. 의도적 자외선 노출은 피부와 근육의 질병 활성도를 높일 수 있습니다. 2. 피부 악화를 줄이는 권고된 보조 관리입니다. 3. 일시적 증상 완화만으로 질병 활성도를 조절할 수 없습니다. 4. 안전한 운동은 기능 회복에 포함되며 전면 중단하지 않습니다. 5. 백신은 면역억제 수준과 백신 종류에 따라 개별 판단합니다.
근거 자료
12025 PReS/CARRA-Endorsed Treat-to-Target Recommendations for JDM
2Consensus-Based Recommendations for the Management of Juvenile Dermatomyositis
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 7세 여아, 주소: 근력 저하(보행 장애), 피부 발진. 현병력: 1개월 전부터 계단 오르기 힘들어함. 신체검진: 눈꺼풀의 헬리오트로프 발진, 손가락 관절 위의 고트론 구진.
진단적 접근:1. 가장 먼저 할 검사: 혈청 근육 효소(CK, Aldolase), 자가항체(특히 Anti-Mi-2, Anti-NXP2, Anti-TIF1-γ는 JDM과 관련 높음).2. 확진 검사: 근전도(EMG) 및 근육 생검. 생검에서 근육 섬유 주변의 위축과 혈관 주변의 염증 세포 침윤이 관찰됩니다.
치료 계획:1. 1차 치료: 고용량 경구 스테로이드(프레드니솔론)가 초기 치료의 주축입니다. 중증 또는 스테로이드 불응성 경우 정맥용 면역글로불린(IVIG) 또는 메토트렉세이트 같은 면역억제제를 추가합니다.2. 환자 교육 및 추적 관찰의 핵심:철저한 자외선 차단을 반드시 교육합니다. 광보호제(SPF 30 이상)의 규칙적 사용, 모자와 긴 옷 착용을 강조합니다.
주의사항: JDM은 칼슘 침착증(Calcinosis), 간질성 폐질환, 심근염 등의 합병증을 동반할 수 있으므로 정기적인 폐기능 검사 및 심초음파 검사가 필요합니다.
소아 피부근염 (Juvenile Dermatomyositis, JDM) — 16세 이전에 발병하는 자가면역성 염증성 근육병증으로, 특징적인 피부 발진(헬리오트로프 발진, 고트론 구진)과 근력 약화를 동반합니다. 성인형과 달리 악성 종양 동반률이 낮은 것이 특징입니다.
헬리오트로프 발진 (Heliotrope Rash) — 피부근염의 Pathognomonic!인 발진으로, 눈꺼풀에 나타나는 보라색 또는 적자색의 부종성 홍반을 말합니다. 이름의 유래는 헬리오트로프(Heliotrope) 꽃의 색에서 비롯되었습니다.
고트론 구진 (Gottron's Papules) — 피부근염의 또 다른 특징적 피부 소견으로, 주로 손가락 관절(특히 MCP, PIP 관절)의 등쪽에 발생하는 편평하거나 약간 돌출된 붉은색 또는 보라색의 구진입니다.
광과민성 — 자외선에 노출된 피부에 과도한 염증 반응이 일어나는 상태. JDM과 SLE에서 매우 흔하며, 병변 악화의 주요 원인입니다. 자외선 차단이 필수적인 관리 요소입니다.
Anti-Mi-2 항체 — 피부근염(특히 성인형)에서 비교적 특이도가 높은 자가항체입니다. 전형적인 피부 발진과 좋은 예후와 관련이 있다고 알려져 있습니다. JDM에서는 Anti-NXP2, Anti-TIF1-γ 항체가 더 흔합니다.