가와사키병의 급성기 치료(1차)에 사용되는 표준 요법은?

가와사키병 급성기(발열 10일 이내) 치료는 관상동맥 합병증을 예방하기 위해, 고용량 면역글로불린(IVIG, 2g/kg 1회)과 항염증 효과를 위한 고용량 아스피린 병합 요법이 표준입니다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 가와사키병(Kawasaki Disease)의 급성기 1차 표준 치료를 묻는 전형적인 문제입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 가와사키병은 주로 5세 미만의 영유아에서 발생하는 급성 전신성 혈관염입니다. 주요 진단 기준은 5일 이상의 원인 불명의 발열과 함께 결막 충혈, 구강 점막 변화(입술 갈라짐, 딸기혀), 비화농성 경부 림프절 종대, 사지 변화(손발바닥 홍반/부종, 손발톱 주위 박리), 다형성 발진 중 4가지 이상을 보이는 것입니다. 이 질환의 가장 중요한 합병증은 관상동맥류(Coronary Artery Aneurysm)입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 가와사키병 급성기 치료의 목표는 전신적인 혈관염을 억제하고, 관상동맥 합병증을 예방하는 것입니다. 발병 후 10일 이내(발열 기간 중)에 고용량 면역글로불린 정맥 주사(IVIG, 2g/kg 단일회 주입)와 고용량 아스피린(80-100 mg/kg/일)의 병합 요법이 국제적으로 인정된 표준 1차 치료입니다. IVIG는 항염증 및 면역조절 효과를 통해 관상동맥 병변 발생률을 25%에서 5% 미만으로 현저히 감소시킵니다. 고용량 아스피린은 급성기의 강력한 항염증(항사이클로옥시게나제-1 효과) 목적으로 사용됩니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):

• 감별 포인트! ②번 고용량 스테로이드는 IVIG 불응성(내성) 가와사키병에서 2차 치료제로 고려됩니다. 1차 치료로는 권장되지 않습니다.
• ③번 저용량 아스피린은 급성기 치료가 아닌, 해열 후(아급성기) 혈소판 응집 억제를 위해 사용하는 용량입니다.
• ④번 Infliximab(항-TNF 제제) 역시 IVIG 불응성 또는 고위험군 환자에서의 구제 요법(rescue therapy)으로 연구 중입니다.
• ⑤번 광범위 항생제는 세균 감염증을 치료하기 위한 것이며, 가와사키병은 원인이 불명확한 혈관염이므로 사용 근거가 없습니다.

치료 알고리즘 (Treatment Algorithm): 1. 1차 치료 (발열 10일 이내): IVIG (2g/kg, 10-12시간 정주) + 고용량 아스피린 (80-100 mg/kg/일, 4회 분복).
2. 해열 후(아급성기): 아스피린 용량을 저용량(3-5 mg/kg/일, 1회)으로 감량하여 혈전 예방 목적으로 6-8주간 지속. 관상동맥 이상이 없으면 중단.
3. IVIG 불응성 평가 및 2차 치료: IVIG 투여 36시간 후에도 발열이 지속되거나 재발하면 IVIG 불응성으로 판단. 2차 치료로 스테로이드(프레드니솔론), Infliximab, 또는 추가 IVIG를 고려.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 3세 남아가 6일째 지속되는 고열로 내원했습니다. 신체검진에서 양측 비화농성 결막 충혈, 입술이 갈라지고 딸기혀 소견, 손바닥과 발바닥의 확산성 홍반, 그리고 전신에 다형성 발진이 관찰됩니다.

진단적 접근: 가와사키병이 강력히 의심됩니다. 진단을 위해 심초음파로 관상동맥 상태를 평가해야 하지만, 급성기 치료는 검사 결과를 기다리지 않고 임상 진단만으로도 즉시 시작합니다. 혈액 검사에서 백혈구 증가, 혈소판 증가(2주차), ESR/CRP 상승 등 비특이적 염증 소견이 확인됩니다.

치료 계획: 즉시 입원하여 표준 1차 치료(IVIG + 고용량 아스피린)를 시작합니다. 해열 후 아스피린을 저용량으로 변경하고, 진단 시와 치료 후 2주, 6-8주에 심초음파 추적 관찰을 시행하여 관상동맥 이상 발생 여부를 모니터링합니다.

주의사항: IVIG 투여 시 아나필락시스 반응에 주의합니다. 아스피린 사용 시 라이 증후군(Reye syndrome) 위험이 매우 낮지만, 인플루엔자 또는 수두 감염 시에는 사용을 중단하고 다른 항혈소판제(예: 클로피도그렐)로 대체할 수 있습니다.