임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례 (Patient Presentation): 5세 남아가 2주 전부터 하루에 1-2번, 저녁 시간대에 39.5°C 이상의 고열이 발생하고, 열이 날 때 피부에 분홍색 반점 발진이 나타났다가 열이 내리면 사라집니다. 최근 무릎과 발목 관절이 붓고 아프다고 합니다. 검사상 백혈구 증가, 혈소판 증가, CRP와 ESR이 현저히 상승되어 있습니다.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 1) 임상 진단: 전형적인 발열 패턴과 발진, 관절염으로 sJIA를 강력히 의심합니다. 2) 검사: 혈액 검사(전혈구계산, CRP, ESR, 페리틴)로 염증 지표를 확인합니다. 매우 높은 페리틴 수치는 sJIA를 지지하는 소견입니다. 3) 감별 진단: 패혈증, 악성종양(백혈병), 다른 자가염증 질환을 배제해야 합니다.
치료 계획 (Management Plan): 1) 급성기: 전신 증상을 조절하기 위해 경구 또는 정맥 스테로이드(프레드니솔론)를 사용합니다. 2) 표적 생물학적 제제: 스테로이드 감량이 어렵거나 부작용이 우려될 경우, IL-1 길항제(Anakinra) 또는 IL-6 수용체 길항제(Tocilizumab)를 조기에 시작합니다. 3) NSAIDs: 경미한 경우나 보조 치료로 사용합니다.
주의사항 (Contraindications & Warning): sJIA는 치료하지 않으면 범혈구감소증(Macrophage Activation Syndrome, MAS)이라는 치명적인 합병증으로 진행할 수 있습니다. 갑자기 열이 떨어지고, 페리틴이 극도로 상승하며, 혈소판과 피브리노겐이 감소하면 MAS를 의심하고 즉시 응급 처치를 시작해야 합니다.