핵심 해설 증상이 있는 소아 온난 AIHA의 일차 면역치료는 corticosteroid입니다.
정답 근거 AIEOP 소아 AIHA 권고는 온난항체형에서 steroid를 일차 치료로 제시하고 반응에 따라 감량하도록 안내합니다.
선택지 분석 1. 철결핍이 원인이 아니므로 면역용혈을 억제하지 못합니다. 2. 불응성 질환의 후속 선택지이며 일차 치료가 아닙니다. 3. 용혈을 치료하지 못하고 출혈 위험을 높일 수 있습니다. 4. 표준 일차 면역치료가 아닙니다. 5. 온난항체 매개 용혈을 억제하는 일차 치료입니다.
근거 자료
1AIEOP: Diagnosis and Management of Newly Diagnosed Childhood AIHA
2ASH Education Program: Transfusion Management in AIHA
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 4세 남아, 창백함과 피로감을 주소로 내원. 혈액 검사에서 정색성 빈혈, 망상적혈구 증가, 간접 빌리루빈 상승, 직접 Coombs 검사 양성 소견을 보여 자가면역 용혈성 빈혈(AIHA) 진단.
치료 계획 (Management Plan):
1. 1차 치료: 경구 프레드니솔론(Prednisolone) 1-2 mg/kg/일 시작. 반응을 보이면(혈색상 호전) 2-4주 후 서서히 감량.2. 2차 치료 (스테로이드 불응/의존/재발 시):Rituximab 또는 면역글로불린(IVIG) 시도. 지속적인 용혈이 있다면 비장 절제술 고려 (보통 5-6세 이후).3. 지지 요법: 중증 증상성 빈혈 시 신중한 수혈. 엽산 보충.
주의사항: 스테로이드 장기 사용 시 소아에서 성장 지연, 골다공증, 고혈압, 당뇨 등 부작용 모니터링이 필수입니다. 비장 절제 후에는 폐렴구균, 수막구균, 헤모필루스 인플루엔자 b 예방접종이 필수이며, 감염에 취약해질 수 있습니다.
자가면역 용혈성 빈혈 (Autoimmune Hemolytic Anemia, AIHA) — 자가항체가 적혈구에 결합하여 비장 등에서 조기 파괴되거나 보체 매개 용혈을 일으키는 질환. 직접 Coombs 검사로 진단.
직접 Coombs 검사 (Direct Antiglobulin Test, DAT) — 환자의 적혈구 표면에 붙어있는 항체(IgG)나 보체(C3d)를 검출하는 검사. AIHA 진단의 핵심 검사.
온난 항체형 AIHA (Warm Antibody AIHA) — AIHA의 가장 흔한 형태(70%). 37°C에서 가장 잘 반응하는 IgG 항체가 관여. 1차 치료는 스테로이드.
프레드니솔론 — 합성 글루코코르티코이드. AIHA 1차 치료제로, 면역억제 및 항염증 효과로 자가항체 생성을 억제하고 비장의 대식세포 기능을 감소시킴.
망상적혈구증가증 — 골수가 적혈구 파괴에 대한 보상으로 미성숙 적혈구(망상적혈구)를 말초혈로 많이 방출하는 상태. 용혈성 빈혈의 특징적 소견.