10세 남아, 원인 불명의 발열, 체중 감소, 피로감. 흉부 X-ray상 양측 폐문 림프절 비대(BHL)가 관찰되고, 안과 검진상 포도막염 소견이 있다. 이 환자(유육종증 의심)의 조직 검사에서 관찰될 것으로 예상되는 특징적인 병리 소견은?

유육종증(Sarcoidosis)은 원인 불명의 전신성 육아종성 질환으로, 병리 조직학적으로 '비건락성'(Non-caseating) 육아종(Epithelioid granuloma)이 관찰되는 것이 특징입니다. (결핵은 건락성)

KMLE 핵심 해설 이 환자는 원인 불명의 발열, 체중 감소, 피로감과 함께 흉부 X-ray에서 양측 폐문 림프절 비대(BHL)와 안과 소견인 포도막염을 보입니다. 이는 유육종증(Sarcoidosis)의 전형적인 임상 양상입니다.

진단 및 병리 소견: 유육종증은 원인 불명의 전신성 육아종성 질환으로, 확진을 위해 조직 생검을 시행합니다. 이때 관찰되는 Pathognomonic! 병리 소견은 바로 비건락성 육아종(Non-caseating granuloma)입니다. 이는 상피양 세포(Epithelioid cells)와 다핵 거대세포(Multinucleated giant cells)로 구성되지만, 중심부의 괴사가 없거나 매우 미미한 것이 특징입니다.

정답 근거 및 감별: 핵심! 유육종증과 가장 혼동되는 질환은 결핵(Tuberculosis)입니다. 결핵의 육아종은 중심부에 건락성 괴사(Caseating necrosis)가 뚜렷하게 관찰됩니다. 따라서 "비건락성"이라는 점이 유육종증을 특정짓는 가장 중요한 조직학적 기준이 됩니다.

오답 분석: ① 건락성 괴사: 결핵의 특징적 소견입니다. 유육종증과의 감별에서 가장 중요한 포인트입니다.
③ 화농성 염증: 세균 감염(예: 폐렴, 농양)에서 주로 보이는 소견입니다.
④ IgA 침착: IgA 신병증(IgA nephropathy)이나 허노흐-쉔라인 자반증(Henoch-Schönlein purpura)과 관련이 있습니다.
⑤ 항체-보체 복합체 침착: 3형 과민반응(Type III hypersensitivity)에 의한 질환(예: 전신성 홍반성 루푸스, 사구체신염)에서 관찰됩니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 10세 남아. 주소(CC): 원인 불명의 발열, 체중 감소, 피로감. 흉부 X-ray: 양측 폐문 림프절 비대(Bilateral Hilar Lymphadenopathy, BHL). 안과 검진: 포도막염(Uveitis).

진단적 접근: 1. 의심 진단: 임상 소견(BHL, 포도막염, 전신 증상)만으로도 유육종증이 강력히 의심됩니다.
2. 확진 검사: 조직 생검(Biopsy)이 필수적입니다. 가장 접근이 쉬운 부위(예: 피부 병변, 표재성 림프절)에서 생검을 시행합니다. 폐문 림프절이나 폐 실질 생검도 고려할 수 있습니다.
3. 병리 소견 확인: 생검 조직에서 비건락성 육아종이 관찰되면 확진됩니다.
4. 추가 평가: 혈청 ACE(Angiotensin Converting Enzyme) 수치 상승(활성화된 대식세포에서 분비)은 지원적 소견입니다. 혈청 칼슘 상승(과다 비타민D 합성 때문)도 흔합니다.

치료 계획: 무증상이거나 경미한 경우 경과 관찰. 진행성 폐 침범, 심장 침범, 신경계 침범, 또는 심한 전신 증상/포도막염이 있는 경우 스테로이드(Systemic corticosteroids)가 1차 치료제입니다.

주의사항: 결핵을 반드시 감별해야 합니다. 유육종증은 PPD 피부 반응이 음성이거나 약하게 양성일 수 있으나(무반응성, Anergy), 활동성 결핵은 아닙니다.