13세 여아가 3개월간의 피로와 관절통으로 외래에 내원했다. SLE 진단받고 hydroxychloroquin… | 마이메르시 MyMerci
결체조직 질환
문제

13세 여아가 3개월간의 피로와 관절통으로 외래에 내원했다. SLE 진단받고 hydroxychloroquine, prednisolone 복용 중이다. 최근 시력이 흐려지고 색 구분이 어렵다고 호소한다. 위 환자에게 hydroxychloroquine의 어떤 부작용을 의심해야 하는가?

해설
Hydroxychloroquine의 주요 부작용은 망막 독성(retinal toxicity)으로 시력 저하, 색각 이상이 발생한다. 정기적 안과 검진(6-12개월마다)이 필요하다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 전신성 홍반성 루푸스(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)하이드록시클로로퀸(Hydroxychloroquine)을 장기 복용 중입니다. 주된 호소는 시력 흐림과 색 구분 장애입니다. 이는 하이드록시클로로퀸의 가장 잘 알려진 중대한 부작용인 망막 독성(Retinal Toxicity)을 강력하게 시사합니다.

핵심 기전: 하이드록시클로로퀸은 망막 색소 상피(RPE)에 축적되어 독성을 일으킵니다. 초기에는 중심와(Fovea) 주변의 RPE 손상으로 색각 이상과 시력 저하가 나타나며, 진행되면 특징적인 Pathognomonic! "소 목걸이(Bull's eye) 모양의 맥락막위축"을 보입니다. 이 부작용은 용량과 누적 용량(총 1000g 이상)에 비례하며, 일단 발생하면 비가역적이기 때문에 정기적인 안과 검진(기본검사, 시야검사, SD-OCT, FAF 등)이 필수입니다.

오답 분석:
감별 포인트! 백내장(Cataract): 스테로이드(Prednisolone)의 대표적 안과 부작용입니다. 이 환자도 스테로이드를 복용 중이므로 혼동할 수 있지만, 문제에서 약물을 명시적으로 "hydroxychloroquine"의 부작용으로 물었으므로 정답이 아닙니다.
시신경염(Optic Neuritis): 주로 다발성 경화증(MS)에서 나타나며, 하이드록시클로로퀸의 전형적 부작용은 아닙니다.
녹내장(Glaucoma): 스테로이드로 인한 이차성 녹내장(스테로이드 글라우코마) 가능성은 있지만, 하이드록시클로로퀸의 직접적 부작용은 아닙니다.
결막염(Conjunctivitis): 하이드록시클로로퀸의 경미한 부작용(각결막 건조증 등)은 있을 수 있으나, 시력 흐림과 색각 이상을 설명하는 중증 부작용은 아닙니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 13세 여아, SLE 진단 후 하이드록시클로퀸 및 프레드니솔론 복용 중. 최근 시력 저하 및 색각 이상 호소.

진단적 접근: 1. 가장 먼저 할 검사: 약물 복용력 확인(누적 용량 계산) 및 긴급 안과 의뢰. 2. 확진 검사: 안과 검사(시력, 안저검사), 자동 시야 검사, 광간섭 단층촬영(OCT), 자가형광촬영(FAF)을 통해 Bull's eye 병변 확인.

치료 계획: 1. 즉시 중단: 하이드록시클로로퀸 복용을 즉시 중단합니다. 독성은 비가역적이지만 진행을 막기 위함입니다. 2. 대체 치료: 류마티스 전문의와 상의하여 SLE 유지 치료를 위한 다른 약제(예: 아자티오프린, 미코페놀레이트 등)로 변경합니다. 3. 환자 교육: 하이드록시클로로퀸 복용 시 증상이 없어도 6-12개월마다 정기 안과 검진의 중요성을 강조합니다.

주의사항: 하이드록시클로로퀸 독성은 초기에는 무증상일 수 있습니다. 증상이 나타났을 때는 이미 상당히 진행된 경우가 많으므로, 예방적 모니터링이 최선의 관리법입니다.

핵심 개념

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