KMLE 핵심 해설
이 환자는
고-IgE 증후군(Job syndrome)으로 진단된 4세 남아입니다. 이 질환에서 반복적인 폐렴을 유발하는 가장 흔한 원인균을 묻는 문제입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 고-IgE 증후군은
STAT3 유전자 변이로 인한
Th17 림프구 기능 장애가 핵심 병태생리입니다. Th17 세포는 호중구(Neutrophil)를 감염 부위로 모으는 데 중요한 역할을 합니다. 이 기능이 떨어지면, 특히 피부와 호흡기 점막에서
황색포도알균(Staphylococcus aureus)에 대한 방어력이 극도로 약화됩니다. 따라서 이 환자에게서 반복적으로 발생하는 폐렴의 가장 흔한 원인균은 S. aureus입니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 고-IgE 증후군의 3대 특징은
① 반복적인 S. aureus 감염(특히 피부 '차가운 농양', 폐렴), ② 혈청 IgE 농도가 극도로 높음, ③ 피부와 관절의 이차성 변화(습진, 거친 얼굴 특징, 관절 과신전)입니다. 폐렴은 흔히 S. aureus에 의해 발생하며, 치료가 늦어지면
Pathognomonic!인
폐 기낭종(Pneumatocele)을 형성합니다. 이 기낭종은 이후
아스페르길루스(Aspergillus)나 다른 진균의 침입 장소가 되어 문제를 복잡하게 만들 수 있습니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
- 감별 포인트! ②번 Aspergillus fumigatus: 매우 매력적인 오답입니다. 고-IgE 증후군에서 아스페르길루스 감염은 흔하고 중요한 합병증이지만, 반복적인 폐렴의 '가장 흔한 원인균'은 아닙니다. 아스페르길루스는 주로 S. aureus 감염 후 생긴 폐 기낭종에 침습하여 침습성 폐아스페르길루스증을 일으키는 2차 감염원입니다.
- ①번 Streptococcus pneumoniae, ③번 Haemophilus influenzae: 이들은 일반 소아에서 흔한 폐렴 원인균이지만, 고-IgE 증후군의 특이적 병태생리(Th17 결핍)와는 직접적인 연관성이 약합니다.
- ⑤번 Pseudomonas aeruginosa: 낭성섬유증(Cystic Fibrosis)이나 만성 기관지확장증 환자에서 흔한 원인균입니다.
치료 알고리즘 (Treatment Algorithm):
1.
예방 및 관리: 장기적인
트리메토프림-설파메톡사졸(TMP-SMX) 투여가 S. aureus 감염 예방의 주축입니다.
2.
급성 감염 치료: S. aureus 폐렴이 의심되면 반코마이신(Vancomycin) 등 항포도알균 항생제로 경험적 치료를 시작합니다.
3.
합병증 감시: 폐렴 후 기낭종이 생기면 아스페르길루스 감염 가능성을 염두에 두고 추적 관찰 및 필요 시 항진균제 치료를 고려합니다.