임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 4세 여아, 2주간 매일 오후 고열(39-40°C), 열과 함께 나타났다 사라지는 몸통의 연어색 발진, 양측 무릎 및 손목의 부종과 통증.
진단적 접근:1. 우선 검사: 병력 청취와 신체 검진이 가장 중요합니다. 발열 차트를 확인하여 전형적인 패턴(Spiking fever)을 확인합니다.2. 실험실 검사: 전혈구 검사(CBC: 백혈구 증가, 혈소판 증가), 급성기 반응물질(CRP, ESR 상승), 페리틴(Ferritin: 매우 높은 수치는 MAS 위험 신호), 간기능 검사, 항핵항체(ANA) 및 류마티스인자(RF)는 대부분 음성입니다.3. 감별 진단: 위의 오답 분석과 같이 감염, 다른 자가면역 질환을 배제해야 합니다.
치료 계획:1. 1차 약제: 비스테로이드성 소염진통제(NSAIDs)로 시작하지만, 전신 증상이 심하면 효과가 제한적입니다.2. 핵심 치료: 코르티코스테로이드(스테로이드)가 급성기 증상 조절에 효과적입니다. 생물학적 제제(Biologics)인 IL-1 길항제(아나키나라, 카나키누맙) 또는 IL-6 수용체 길항제(토실리주맙)는 스테로이드를 줄이거나 난치성 질환에 사용되는 1차 치료제입니다.
주의사항: sJIA의 가장 위험한 합병증은 대식세포 활성화 증후군(Macrophage Activation Syndrome, MAS)입니다. 갑작스런 열 저하, 간기능 이상, 혈소판 감소, 페리틴 급격 상승, 피브리노겐 감소, 트리글리세라이드 상승 시 즉시 의심해야 합니다.