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결체조직 질환
문제

Hydralazine, Procainamide, Isoniazid 등의 약물 복용 후 발생할 수 있으며, Anti-dsDNA/Anti-Sm 항체는 음성이면서 '항-히스톤(Anti-histone) 항체'가 양성으로 나오는 것이 특징인 루푸스 아형은?

해설
약물 유발성 루푸스는 ANA는 양성이지만, SLE와 달리 Anti-dsDNA/Anti-Sm는 음성이고, 항-히스톤 항체(Anti-histone Ab)가 90% 이상에서 양성으로 나오는 것이 감별점입니다.
같은 주제 다음 문제8세 남아가 3일 전부터 다리에 자반이 나타나고 심한 관절통을 호소하여 병원을 찾았다. 무릎과 발목의 통증이 매우 심하여 걷지 못하고, 통증으로 밤에 잠을 이루지…이 문제가 수록된 문제집메르시 의대 내신 문제은행 [ 소아과 각론 ]19,000원 · 무료 체험 가능

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 문제는 특정 약물 복용 후 나타나는 루푸스(Lupus) 아형을 구분하는 핵심 포인트를 묻고 있습니다. 감별 포인트! 전형적인 전신성 홍반성 루푸스(SLE)와 달리, 약물 유발성 루푸스는 항-히스톤 항체(Anti-histone antibody)가 매우 높은 빈도(90% 이상)로 양성이며, SLE의 특이적 표지자인 항-dsDNA 항체항-Sm 항체는 음성입니다. 문제에 제시된 Hydralazine(고혈압 치료제), Procainamide(부정맥 치료제), Isoniazid(결핵 치료제)는 약물 유발성 루푸스의 대표적인 원인 약물입니다. 따라서 정답은 약물 유발성 루푸스 (Drug-induced lupus)입니다.

정답 근거 및 기전: 약물 유발성 루푸스는 약물이 자체 항원성을 가지거나, 숙주의 DNA나 히스톤 단백질을 변형시켜 자가항체 생성을 유발하는 기전으로 생각됩니다. 항-히스톤 항체가 특징적인 이유는 약물-히스톤 복합체가 주요 면역원이 되기 때문입니다. 임상적으로는 관절통, 발열, 흉막염 등 SLE와 유사한 증상을 보일 수 있지만, 신장이나 중추신경계 침범은 드뭅니다. 가장 중요한 치료는 유발 약물의 중단이며, 대부분 증상이 호전됩니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 65세 남성이 지속적인 관절통과 피로감, 양측성 흉통을 주소로 내원했습니다. 과거력상 고혈압으로 1년 전부터 Hydralazine을 복용 중이었습니다. 혈청학적 검사에서 ANA는 양성, Anti-dsDNA와 Anti-Sm 항체는 음성, Anti-histone 항체는 양성으로 확인되었습니다.

진단적 접근: 1) 약물 복용력을 철저히 확인합니다. 2) SLE의 특이적 항체(Anti-dsDNA, Anti-Sm)와 Anti-histone 항체를 포함한 자가항체 패널을 검사합니다. 3) 임상 증상(관절염, 흉막염, 심낭염 등)을 평가합니다.

치료 계획: 1) 유발 약물(Hydralazine)을 즉시 중단합니다. 2) 비스테로이드성 소염진통제(NSAID)로 증상을 조절합니다. 3) 중증 증상이 있는 경우 단기간 저용량 스테로이드 사용을 고려할 수 있습니다.

주의사항: 약물 중단 후에도 항체가 수개월에서 수년간 지속될 수 있으므로, 진단을 위해 반복 검사는 필요하지 않습니다. 환자에게 향후 동일 약물 계열을 피하도록 교육해야 합니다.

핵심 개념

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