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결체조직 질환

전신형 JIA 환자가 지속 고열, 간비종대, 범혈구감소, ferritin 급증과 저피브리노겐혈증으로 명백한 MAS 진단을 받았다. ACR 지침에 가장 부합하는 치료 원칙은?

해설
전신형 JIA 동반 MAS에서는 glucocorticoid를 초기 치료의 일부로 사용한다. IL-1 또는 IL-6 억제제는 calcineurin 억제제 단독보다 권고되며, 중증도에 따라 병합 면역치료가 필요할 수 있다. 감염도 동시에 평가한다.
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