정답 근거 ACR 지침은 NSAID 또는 glucocorticoid에 반응하지 않는 전신형 JIA에서 IL-1·IL-6 억제제를 csDMARD보다 강하게 권고합니다.
선택지 분석 1. 장기 스테로이드 의존보다 스테로이드 절감 치료가 우선입니다. 2. csDMARD 조합은 전신 증상 조절에서 표적 생물학제제보다 우선하지 않습니다. 3. 감염 근거 없는 장기 항생제는 질병조절 치료가 아닙니다. 4. MAS가 없는 불충분 반응의 우선 단독 치료가 아닙니다. 5. 권고되는 표적 질병조절 치료입니다.
근거 자료
12021 ACR Guideline for Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis
2American College of Rheumatology: 2021 JIA Guideline
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 5세 남아, 2주간 지속되는 매일 1회 이상의 고열(Spiking fever), 열이 날 때 함께 나타났다 사라지는 연어색 반점 발진(Salmon-colored rash), 관절통과 부종. 혈액 검사에서 백혈구 증가, 혈소판 증가, CRP/ESR 현저한 상승, 페리틴(Ferritin) 매우 높음. NSAIDs(이부프로펜) 및 프레드니솔론 저용량으로도 증상 조절 불가.
진단적 접근: sJIA는 임상 진단입니다. 감염(혈액 배양), 악성 종양(골수 검사) 등을 배제한 후, 특징적인 임상 소견과 실험실 소견(고페리틴혈증)으로 진단합니다.
치료 계획: IL-1 억제제(Anakinra, 피하 주사)를 시작. 반응을 보이면 스테로이드를 신속히 감량 시도. IL-1 억제제에 반응하지 않으면 IL-6 억제제(Tocilizumab, 정맥 주사)로 전환.
주의사항: 생물학적 제제 시작 전 활동성 감염(특히 결핵)을 반드시 배제해야 합니다. 치료 중 MAS(Macrophage Activation Syndrome) 발생에 주의하며, 갑작스런 혈구 감소, 간기능 악화, 혈액응고 이상 시 즉시 평가합니다.
레지던트 선배의 팁
"sJIA는 '관절염'이라기보다 '전신성 염증 질환'이라고 생각하세요. 그래서 TNF 억제제보다 IL-1/IL-6 억제제가 훨씬 잘 듣습니다. 국시에서는 'sJIA = IL-1/IL-6 억제제'로 바로 연결되는 문제가 자주 나와요. MAS(대식세포 활성화 증후군)라는 치명적 합병증이 있다는 점도 꼭 기억하세요!"
전신형 소아 특발성 관절염 (Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis, sJIA) — 소아에서 원인 불명의 지속적 고열, 연어색 발진, 장막염, 관절염을 특징으로 하는 질환. IL-1, IL-6 과다분비가 핵심 병인.
IL-1 억제제 (Anakinra, Canakinumab) — 인터루킨-1 수용체 길항제. sJIA의 핵심 사이토카인인 IL-1을 차단하여 전신 염증 및 관절 증상을 조절하는 1차 생물학적 제제.
IL-6 억제제 — 인터루킨-6 수용체 단클론항체. sJIA에서 과다분비된 IL-6를 차단하는 효과적인 1차 생물학적 제제. 정맥 주사로 투여.
대식세포 활성화 증후군 (Macrophage Activation Syndrome, MAS) — sJIA의 치명적 합병증. 갑작스런 고열, 혈구감소증, 간기능 장애, 혈액응고장애를 보임. 페리틴 급격 상승이 특징.
페리틴 — 철 저장 단백. sJIA에서 매우 높은 수치(종종 수천 ng/mL 이상)는 활동성 질환을 시사하며, MAS 진단에서도 중요한 지표.