KMLE 핵심 해설
이 환자는 가와사키병(Kawasaki Disease)의 전형적인 증상을 보입니다: 5일 이상의 지속적 고열, 양안 결막 충혈, 딸기혀(Strawberry tongue), 입술 홍조, 사지 말단 부종, 그리고 Pathognomonic!인 BCG 접종 부위의 발적. 이 질환의 본질은 급성 전신성 혈관염입니다.
핵심! 가와사키병 급성기(1-2주)의 가장 특징적인 혈액 검사 소견은 ESR과 CRP의 현저한 증가입니다. 이는 전신적인 염증 반응을 직접 반영하는 지표로, 진단 기준에는 없지만 거의 모든 환자에서 관찰되는 필수 소견입니다. 치료 반응을 모니터링하는 데에도 핵심적으로 사용됩니다.
오답 분석:
① 감별 포인트! 백혈구 감소증(Leukopenia): 틀립니다. 가와사키병 급성기에는 백혈구 증가증(Leukocytosis)과 호중구 증가가 특징입니다.
② 림프구 증가증(Lymphocytosis): 틀립니다. 급성기에는 호중구가 우세하며, 림프구 증가는 바이러스 감염(예: 전염성 단핵구증)에서 더 흔합니다.
③ 혈소판 감소증(Thrombocytopenia): 틀립니다. 혈소판 수는 급성기에는 정상이거나 약간 감소할 수 있지만, 가와사키병의 가장 큰 특징은 아급성기(2-4주)에 나타나는 혈소판 증가증(Thrombocytosis)입니다. 이는 관상동맥류 형성 위험과 관련이 있습니다.
⑤ ASO 역가 상승: 틀립니다. 이는 A군 사슬알균 감염 후에 나타나는 소견으로, 연쇄상구균 감후 사구체신염이나 류마티스열의 진단에 도움을 줍니다. 가와사키병은 원인이 불명확한 혈관염으로, ASO와는 무관합니다.
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 2세 남아, 3일간의 고열(>39°C), 입술 홍조, 딸기혀, 양안 결막 충혈, 사지 부종, BCG 부위 발적.
진단적 접근: 위 증상은 불완전 가와사키병을 의심하게 합니다. 진단을 위해 심초음파(관상동맥 평가)와 함께 ESR, CRP, CBC, 혈소판 수, 간기능 검사, 소변 검사를 시행합니다. ESR/CRP의 현저한 상승은 진단을 강력히 지지합니다.
치료 계획: 급성기 치료의 골드는 고용량 정맥용 면역글로불린(IVIG) 2g/kg 단일 투여와 아스피린(Aspirin) 병용입니다. IVIG는 관상동맥 이상을 예방하는 효과가 입증된 유일한 치료제입니다. 아스피린은 급성기에는 항염증 용량, 해열 후에는 혈소판 억제 용량으로 유지합니다.
주의사항: IVIG 투여 후에도 지속되는 발열은 IVIG 내성을 의미하며, 관상동맥 합병증 위험이 높습니다. 이 경우 스테로이드, 인플릭시맙(Infliximab) 등의 2차 치료를 고려해야 합니다.
가와사키병 (Kawasaki Disease) — 소아에서 발생하는 원인 불명의 급성 전신성 혈관염. 지속적인 발열, 점막 및 피부 증상, 사지 변화, 경부 림프절 종대가 특징이며, 치료하지 않으면 관상동맥류를 유발할 수 있다.
정맥용 면역글로불린 (Intravenous Immunoglobulin, IVIG) — 가와사키병의 일차 치료제. 2g/kg을 단일 정주하여 투여하며, 발병 10일 이내에 투여할 때 관상동맥 이상 예방 효과가 가장 크다.
딸기혀 (Strawberry Tongue) — 설유두가 비대하고 붉어져 딸기 표면을 닮은 모습. 가와사키병과 성홍열(Scarlet Fever)에서 모두 나타날 수 있는 증상이다.
혈소판 증가증 — 가와사키병 아급성기(2-4주)의 특징적 소견. 혈소판 수가 50만/μL 이상으로 급격히 증가하며, 이 시기에 관상동맥류 발생 위험이 높다.
불완전 가와사키병 (Incomplete Kawasaki Disease) — 전형적인 진단 기준(주요 증상 5개 중 4개)을 모두 만족하지 않으나, 고열과 몇 가지 증상, 그리고 실험실/심초음파 소견으로 진단되는 형태. 영아에서 더 흔하며 진단이 늦어질 위험이 있다.