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결체조직 질환

6세 여아가 소아 특발성 관절염 전신형으로 입원 치료 중이다. 2일 전부터 발열이 39-40°C로 spike 양상이 심해지고, 간비대가 악화되었다. 의식이 혼미하다. 검사 소견은 아래와 같다. 위 환자의 가장 가능성 높은 합병증은?

검사 소견: WBC 1,800/μL, Hb 7.5 g/dL, 혈소판 35,000/μL, 페리틴 12,000 ng/mL, AST 450 IU/L, 중성지방 650 mg/dL, 피브리노겐 80 mg/dL (감소)
해설
전신형 JIA 환자에서 급격한 임상 악화, 범혈구 감소증, 간 기능 장애, 극도의 고페리틴혈증(>10,000 ng/mL), 고중성지방혈증, 저피브리노겐혈증은 대식세포 활성화 증후군(macrophage activation syndrome, MAS)을 시사한다.
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