KMLE 핵심 해설
이 환자는 소아에서 감기 후 발생한 급성 진행성 하지 마비와 이완성 마비, 심부건반사 소실을 보입니다. 이는
길랭-바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome, GBS)의 전형적인 증상입니다.
진단 및 기전: GBS는 가장 흔한 급성 탈수초성 다발신경병증입니다. 핵심 기전은
분자 모방(Molecular mimicry)입니다. 선행 감염(특히
Campylobacter jejuni 장염, 또는 바이러스 감염) 시 생성된 항체가, 말초 신경의 구성 성분(주로
강글리오사이드(Ganglioside) GM1, GD1a 등)과 구조가 유사하여 교차 반응을 일으킵니다. 이 항체는 보체를 활성화시켜 말초 신경의
수초(Myelin)를 공격하여 탈수초화를 유발하거나, 직접 축삭을 손상시켜 급성 운동 축삭 신경병증(AMAN)을 일으킵니다. 따라서 정답은 "선행 감염원 항원에 대한 항체가 말초 신경의 '자가' 항원과 교차 반응"입니다.
오답 분석:
감별 포인트! ②번 "바이러스가 척수를 직접 침범"은
급성 이완성 척수염(Acute flaccid myelitis)이나
폴리오(Polio)의 기전입니다. GBS는 말초 신경병증이지 척수염이 아닙니다.
③번 "보체 결핍"은 오히려 보체가 과도하게 활성화되어 신경 손상을 매개하는 것이 기전입니다.
④번 "T 림프구가 말초 신경 수초를 직접 공격"은
만성 염증성 탈수초성 다발신경병증(CIDP)이나
다발성 경화증(MS)과 같은 T 세포 매개 자가면역 질환의 기전에 가깝습니다. GBS는 주로 체액성 면역(항체 매개)이 주된 기전입니다.
⑤번 "항-아세틸콜린 수용체 항체"는
중증 근무력증(Myasthenia Gravis)의 특징적인 기전으로, 신경근 접합부(NMJ)의 전달을 차단하여 피로성 근위약을 유발합니다. GBS는 신경 자체의 손상으로 인한 마비입니다.
핵심 알고리즘
감기/장염 선행력 → 항체 생성(분자 모방) → 말초 신경 수초/축삭 손상 → 급성 진행성 대칭성 이완성 마비(상행성) → 진단(뇌척수액 검사: 단백-세포 분리, 신경전도검사) → 치료(면역글로불린 정주 또는 혈장교환술)
감별 진단 table
| 질환 | 병변 부위 | 주요 기전 | 주요 증상/검사 |
|---|
| 길랭-바레 증후군 (GBS) | 말초 신경 (탈수초) | 항체 매개 분자 모방 | 급성 상행성 이완성 마비, CSF 단백상승 |
| 중증 근무력증 (MG) | 신경근 접합부 (NMJ) | 항-AChR 항체 | 피로성 근위약, 눈꺼풀 처짐, Tensilon test 양성 |
| 다발성 경화증 (MS) | 중추 신경 (탈수초) | T 세포 매개 | 시간적/공간적 다발성 신경학적 증상, MRI 병변 |
| 급성 이완성 척수염 | 척수 전각 (회색질) | 바이러스 직접 침범 (엔테로바이러스 등) | 급성 비대칭성 이완성 마비, MRI 척수 T2 신호 증가 |
KMLE 족보 암기법
GBS 기전 암기: "감(Campy)에 걸려 항체가, 신경 강글리오(Ganglio)를 오인 공격"
GBS vs MG: GBS는 "신경"이 망가져서 마비(이완성), MG는 "접합부"가 막혀서 피로성 위약.
최신 가이드라인 변화
GBS의 초기 치료에서
면역글로불린 정주(IVIg)와
혈장교환술(Plasmapheresis)은 동등한 효과를 지닌 1차 치료로 인정됩니다. 스테로이드는 단독 요법으로는 효과가 없어 권장되지 않습니다.