반복적인 수막구균(Neisseria meningitidis) 감염이나 임균(Neisseria gonorrhoeae) 감염 병력이 있는 환자에서 가장 우선적으로 의심해야 할 면역 결핍은?

보체 C5-C9는 세균을 직접 파괴하는 '막 공격 복합체(Membrane Attack Complex, MAC)'를 형성합니다. MAC 결핍 시, 다른 감염은 괜찮으나 유독 'Neisseria' 속 세균(수막구균, 임균)에 의한 재발성 감염에 취약해집니다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 특정 병원체에 대한 반복 감염을 통해 기저에 있는 특정 면역 결핍을 추론하는 전형적인 패턴입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 환자는 Neisseria meningitidis 또는 Neisseria gonorrhoeae에 의한 재발성 감염을 보입니다. 이 두 균은 Pathognomonic!하게 보체(Complement) 후기 구성 요소(C5-C9) 결핍과 강력하게 연관됩니다. 따라서 가장 우선적으로 의심해야 할 진단은 보체 후기 구성 요소 결핍입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 보체 활성화의 최종 단계는 막 공격 복합체(Membrane Attack Complex, MAC) 형성입니다. MAC(C5b-C9)는 세균 외막에 구멍을 내어 용혈 및 사멸을 유도합니다. 감별 포인트! Neisseria 속 세균은 막이 얇고 다른 보체 매개 살균 기전(예: 옵소닌화 후 식세포에 의한 포식)에 비교적 저항성이 있어, 최종적인 사멸을 위해 MAC에 크게 의존합니다. 따라서 C5-C9 중 하나라도 결핍되면 MAC 형성이 불가능해져, 유독 Neisseria 감염에 취약해집니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
① T 림프구 결핍 (예: SCID): 바이러스, 진균, 기회감염에 취약하며, Neisseria 특이성은 낮습니다.
② B 림프구 결핍 (예: XLA): 모든 종류의 화농성 세균 감염(폐렴구균, 헤모필루스)에 취약하지만, 보체 경로는 정상이므로 Neisseria에 대한 특이성은 부족합니다.
③ 식세포 기능 장애 (예: CGD): 카탈라아제 양성 균(Staph aureus, Aspergillus)에 의한 반복 감염이 특징이며, Neisseria는 카탈라아제 양성이지만 CGD의 주요 병원체는 아닙니다.
⑤ 비장 기능 저하증 (Asplenia): 포당 피막 세균(Encapsulated bacteria)인 폐렴구균, 헤모필루스 인플루엔자 b형, 수막구균에 취약합니다. 수막구균 감염 위험은 증가하지만, 임균 감염과의 연관성은 없으며, "재발성 Neisseria 감염"이라는 특정 패턴을 설명하는 데는 보체 결핍이 더 정확합니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 20세 남성이 발열, 두통, 구토로 내원합니다. 과거력 상 18세와 19세에 각각 수막구균 뇌수막염으로 치료받은 적이 있으며, 1년 전에는 요도염(임균 배양 양성) 진단을 받았습니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
1. 가장 먼저 할 검사: 급성 감염 평가(혈액 배양, 뇌척수액 검사)와 동시에 보체 기능 검사(CH50)를 의뢰합니다. CH50는 고전 경로 활성을 측정하며, 후기 구성 요소(C5-C9) 결핍 시 0에 가까운 매우 낮은 값을 보입니다.
2. 확진 검사: CH50가 낮으면, 개별 보체 구성 요소(C3, C4, C5-C9)의 정량 측정을 통해 정확한 결핍 성분을 확인합니다.

치료 계획 (Management Plan):
- 급성기: 적절한 항생제(예: Ceftriaxone)로 감염 치료.
- 예방: 보체 결핍은 유전적이므로 근본 치료는 없습니다. 따라서 수막구균 백신(4가 또는 B형) 접종과 평생 페니실린 프로필락시스가 권장됩니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): 보체 결핍 환자에서 신장 이식 후 재발성 세균 감염이 발생할 수 있으며, 이는 이식 신장에서 보체를 생산하지 못하기 때문일 수 있습니다.