IgA 혈관염(HSP)의 4대 임상 특징(자반, 관절염, 복통) 외에, 장기 예후에 가장 큰 영향을 미치는 … | 마이메르시 MyMerci
결체조직 질환
문제

IgA 혈관염(HSP)의 4대 임상 특징(자반, 관절염, 복통) 외에, 장기 예후에 가장 큰 영향을 미치는 합병증은?

해설
HSP의 피부, 관절, 복통은 대부분 일시적이나, 신장 침범(HSP 신염)은 약 30-50%에서 발생하며, 일부는 만성 신부전이나 신증후군으로 진행할 수 있어 장기 예후에 가장 중요합니다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 문제는 IgA 혈관염(Henoch-Schönlein Purpura, HSP)의 장기 예후를 결정짓는 핵심 합병증을 묻고 있습니다. HSP의 4대 특징인 자반(피부), 관절염, 복통은 대부분 일시적이며 후유증 없이 호전됩니다. 그러나 신장 침범은 다릅니다. 이는 HSP 신염 또는 IgA 신증(IgA Nephropathy)과 유사한 병리 소견을 보이며, 장기적으로 만성 신장 질환으로 진행할 위험이 있습니다.

정답 근거 및 기전: HSP 신염은 소아에서 가장 흔한 2차성 사구체신염의 원인입니다. 병리 기전은 IgA1 면역복합체가 사구체 메산지움에 침착되어 보체를 활성화하고 염증을 유발하는 것입니다. 약 30-50%의 환자에서 현미경적 혈뇨와 단백뇨가 나타나며, 이 중 약 1-5%는 만성 신부전으로 진행합니다. 따라서 장기 추적 관찰에서 Pathognomonic! 소견은 아니지만, 신장 침범 여부와 그 중증도가 장기 생존율과 삶의 질을 결정하는 가장 중요한 예후 인자입니다. 반면, 다른 장기 침범은 드물거나 일시적인 경우가 많습니다.

오답 분석:
① 감별 포인트! 심장 침범(관상동맥류)은 가와사키병(Kawasaki Disease)의 특징적 합병증으로, HSP에서는 매우 드뭅니다.
② 폐 침범(폐 출혈)은 드물게 보고되지만, HSP의 전형적 합병증은 아니며, 신장 침범에 비해 빈도와 예후 영향이 훨씬 낮습니다.
③ 중추신경계 침범(뇌졸중) 역시 매우 드문 합병증입니다.
⑤ 고환염은 복통과 유사하게 혈관염에 의한 장기 허혈로 인해 발생할 수 있지만, 일시적이며 신장 침범처럼 만성화되어 장기 예후를 좌우하지는 않습니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 7세 남아가 다리와 엉덩이에 촉진 가능한 자반이 나타나고, 무릎과 발목 관절의 통증과 부종, 간헐적인 복통을 호소하여 내원했습니다.
진단적 접근: 임상적으로 HSP가 의심됩니다. 가장 중요한 초기 검사는 소변 검사(요침사, 요단백)입니다. 혈뇨나 단백뇨가 있으면 신장 침범을 의미합니다. 필요시 신장 생검(특히 신증후군, 급속히 진행하는 사구체신염, 지속적인 단백뇨가 있는 경우)을 통해 병변의 중증도를 평가합니다.
치료 계획: 피부, 관절 증상은 대증 치료. 신장 침범이 있을 경우, 단백뇨의 정도에 따라 ACE 억제제 또는 스테로이드, 면역억제제를 사용할 수 있습니다. 중증 사례(예: 크레아티닌 상승, 신생물성 사구체신염)에서는 적극적인 면역억제 치료가 필요합니다.
주의사항: HSP는 대부분 자연 호전되지만, 진단 후 최소 6개월에서 1년간은 정기적인 소변 검사와 혈압 측정을 통해 신장 침범의 발생 또는 진행을 모니터링해야 합니다.

핵심 개념

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