KMLE 핵심 해설
이 환자는 근위부 근력 약화를 주소로 내원했고, 피부 병변은 없습니다. 검사에서 CK가 현저히 상승하고, 근전도는 근육병증, 근 생검은 염증 세포 침윤과 근섬유 괴사를 보입니다. Pathognomonic! 자가항체인 ANA와 Anti-Jo-1이 음성이라는 점이 중요합니다.
다발성 근염(Polymyositis)은 성인 여성에서 호발하는 만성 염증성 근육병증으로, 피부 병변 없이 대칭적인 근위부 근력 약화가 특징입니다. 진단의 3대 요소는 1) 진행성 근위부 근력 약화, 2) 근육 효소(CK, AST, LDH) 상승, 3) 근전도 및 근 생검에서 염증성 근육병증 소견입니다. 이 환자는 이 모든 조건을 충족합니다.
감별 포인트!피부근염(Dermatomyositis)은 다발성 근염과 임상 및 검사 소견이 유사하지만, 고전적인 피부 발진(헬리오트로프 발진, 고트론 구진 등)이 동반된다는 점이 결정적 차이입니다. 이 환자는 피부 병변이 명시적으로 없다고 했으므로 피부근염은 배제됩니다. 봉입체 근염은 주로 원위부 근육을 침범하고 진행이 느리며, 근 생검에서 봉입체(inclusion body)가 관찰됩니다. 근이영양증은 주로 유전성이며, 근 생검에서 염증 침윤보다는 근섬유의 크기 변이와 괴사, 재생이 두드러집니다.갑상선 근병증은 갑상선 기능 이상과 연관되며, CK 상승 정도가 일반적으로 덜합니다.
정답은 다발성 근염입니다. 치료는 스테로이드(프레드니솔론)가 1차 선택 약제이며, 반응이 없을 경우 면역억제제(아자티오프린, 메토트렉세이트)를 추가합니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 11세 여아, 6개월간 지속된 근위부 근력 약화(계단 오르기, 머리 빗기 곤란). 피부 병변 없음. 신체 검진에서 상완/대퇴 근육 압통.
진단적 접근: 1) 혈청 근육 효소(CK, AST, LDH) 측정 -> 현저한 상승 시 염증성 근육병증 강력 의심. 2) 자가항체 검사(ANA, Anti-Jo-1 등) -> 음성일 경우 특정 증후군 연관성 낮음. 3) 근전도 -> 근육병증 패턴 확인. 4) 근 생검 -> 염증 세포 침윤과 근섬유 괴사를 확인하여 확진. 피부 병변 유무가 다발성 근염 vs 피부근염 감별의 핵심입니다.
치료 계획: 고용량 프레드니솔론(1-2 mg/kg/일)으로 시작하여 근력 호전과 CK 정상화 후 서서히 감량. 스테로이드에 반응하지 않거나 부작용이 심하면 아자티오프린 또는 메토트렉세이트를 추가.
주의사항: 장기 스테로이드 사용 시 골다공증, 당뇨, 고혈압, 감염 위험 증가를 모니터링해야 합니다. 또한, 다발성 근염/피부근염 환자에서는 악성 종양 동반 가능성(특히 성인)을 염두에 두어야 하지만, 소아에서는 드뭅니다.
레지던트 선배의 팁
"염증성 근육병증 문제는 항상 '피부 병변 유무'를 첫 번째로 체크하세요! 피부 병변 있으면 -> 피부근염, 없으면 -> 다발성 근염이 기본 공식입니다. CK 수치가 천 단위(IU/L)로 뛰는 것은 염증성 근육병증의 특징이에요. 근이영양증도 CK가 올라가지만, 생검 소견과 임상 경과가 다르답니다."