임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 5세 남아가 2주 이상 지속되는 매일 저녁 무렵 발생하는 39°C 이상의 고열과 함께 오는 일시적인 분홍색 반점 발진을 주소로 내원했습니다. 열이 나면 축 쳐지다가 해열제를 먹고 열이 내리면 정상적으로 뛰어놉니다. 신체 검진에서 간과 비장이 만져지고, 관절 통증과 부종도 동반되어 있습니다. 혈액 검사에서 백혈구 증가, 심한 빈혈, CRP와 ESR의 현저한 상승, 페리틴(Ferritin) 수치가 10,000 ng/mL 이상으로 매우 높게 나왔습니다.
진단적 접근: 위 증상은 sJIA의 전형적인 소견입니다. 진단은 주로 임상 소견에 기반하며, 감염(패혈증, EBV 등), 악성 종양(백혈병, 림프종), 다른 자가염증 질환(Familial Mediterranean Fever 등)을 배제하는 것이 중요합니다. 매우 높은 페리틴 수치는 Macrophage Activation Syndrome (MAS)라는 치명적인 합병증을 시사할 수 있어 즉각적인 평가와 치료가 필요합니다.
치료 계획: sJIA의 1차 치료는 전신 증상을 조절하는 것입니다. 비스테로이드성 소염진통제(NSAIDs)로 시작할 수 있지만, 효과가 불충분하면 스테로이드를 사용합니다. 그러나 장기간 스테로이드 사용의 부작용을 줄이기 위해, 최근 가이드라인은 조기에 생물학적 제제(Biologics)를 도입하는 것을 권장합니다. IL-1 길항제(Anakinra) 또는 IL-6 수용체 길항제(Tocilizumab)가 1차 선택지입니다. MAS가 발생한 경우, 고용량 스테로이드, 사이클로스포린(Cyclosporine), 그리고 Anakinra가 사용됩니다.