임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례 (Patient Presentation): 4세 여아, 2주간 매일 오후 고열(39-40°C), 열과 함께 몸통에 나타났다 사라지는 연어색 발진. 실험실 검사에서 백혈구 증가(WBC 25,000), 빈혈(Hb 9.0), 혈소판 증가(Platelet 550,000) 소견.
진단적 접근 (Diagnostic Work-up):
1. 확진 검사: sJIA는 배제 진단입니다. 감염(혈액 배양), 악성 종양(골수 검사 등)을 배제한 후, ILAR(International League of Associations for Rheumatology) 기준에 따라 진단합니다. 고열이 2주 이상 지속되고, 관절염이 동반되면 진단에 더 유리합니다.2. 활성도 및 감시 검사: 혈청 페리틴, CRP, ESR은 질병 활성도를 모니터링하는 핵심 지표입니다. 특히 페리틴은 MAS(대식세포 활성화 증후군, Macrophage Activation Syndrome)라는 치명적인 합병증을 의심할 때 가장 중요한 지표로, 10,000 ng/mL을 넘는 경우 MAS를 강력히 시사합니다.
치료 계획 (Management Plan):
1. 1차 치료: 고용량 비스테로이드성 소염진통제(NSAIDs)로 시작하지만, 반응이 불충분한 경우가 많습니다.2. 생물학적 제제(Biologics): sJIA의 표준 치료는 IL-1 억제제(아나키나라, 카나키누맙) 또는 IL-6 억제제(토실리주맙)입니다. 이들은 질병의 근본 기전을 표적합니다.3. 스테로이드: 생물학적 제제가 도입되기 전까지는 주된 치료였으며, 급성기 증상 조절에 여전히 사용됩니다.
주의사항 (Contraindications & Warning):
가장 중요한 것은 MAS를 조기에 발견하는 것입니다. 갑작스런 고열, 간비대, 출혈 경향, 의식 저하, 혈소판 급격한 감소, 페리틴 극도로 상승, 피브리노겐 감소, 트롬보시스테인(tPA) 증가 등이 나타나면 즉시 응급 처치가 필요합니다.