15세 남아가 3주간의 발열과 체중 감소로 입원했다. 체온 38.5-39.5°C가 지속되며, 3 kg 체중이… | 마이메르시 MyMerci
결체조직 질환
문제
15세 남아가 3주간의 발열과 체중 감소로 입원했다. 체온 38.5-39.5°C가 지속되며, 3 kg 체중이 감소했다. 우측 상복부 통증이 있고, 양측 하지에 그물 모양 청색증(livedo reticularis)이 관찰된다. 검사 소견은 아래와 같다. 위 환자의 진단을 위한 가장 적절한 검사는?
검사 소견: WBC 16,500/μL, ESR 95 mm/hr, CRP 15 mg/dL, ALT 150 IU/L, BUN 28 mg/dL, Cr 1.6 mg/dL, 소변: 단백뇨 +, 혈뇨 +, HBsAg 양성
KMLE 핵심 해설
이 환자는 장기간의 발열, 체중 감소, 피부 소견(그물 모양 청색증(livedo reticularis)), 복통, 그리고 다발성 장기 침범(간, 신장, 소변 이상)을 보입니다. 특히 HBsAg 양성이라는 핵심 정보가 있습니다. 이러한 임상 양상은 결절성 다발동맥염(Polyarteritis Nodosa, PAN)을 강력하게 시사합니다.
Pathognomonic! 결절성 다발동맥염의 확진을 위한 비침습적 표준 검사는 복부 혈관 조영술입니다. 이 검사에서 중간 크기의 동맥(예: 신동맥, 장간막 동맥)에 미세동맥류(microaneurysms)와 협착이 관찰되면 진단이 가능합니다. 이는 진단 기준(ACR criteria)에도 포함되는 매우 중요한 소견입니다.
정답 근거 및 기전: 결절성 다발동맥염은 중간 크기 동맥의 괴사성 혈관염으로, B형 간염 바이러스(HBV) 감염과의 연관성이 잘 알려져 있습니다(HBsAg 양성 환자의 약 30%에서 발생). 혈관 조영술은 이러한 혈관의 구조적 이상을 직접 보여주는 최선의 방법입니다.
오답 분석:
① 감별 포인트! 신 생검은 신장 침범이 있을 때 시행할 수 있지만, 결절성 다발동맥염의 병변은 초점적(focal)이고 단속적(segmental)이어서 생검으로 진단율이 낮습니다. 혈관 조영술이 더 민감한 검사입니다.
③ 근육 생검은 통증이 있는 근육 부위에서 시행할 수 있으나, 신 생검과 마찬가지로 민감도가 떨어집니다.
④ 피부 생검은 그물 모양 청색증 부위에서 시행할 수 있지만, 피부 침범만으로는 확진이 어렵고 다른 혈관염(예: 냉글로불린혈증)과의 감별이 필요합니다.
⑤ 림프절 생검은 이 증례의 임상 소견과 맞지 않습니다. 림프종이나 감염을 의심할 때 시행합니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 15세 남아, 3주간의 발열, 체중 감소, 우상복부 통증. 신체검진에서 양측 하지의 그물 모양 청색증. 검사상 전신적 염증(WBC, ESR, CRP 상승), 간기능 이상(ALT 상승), 신기능 이상(BUN/Cr 상승, 단백뇨/혈뇨) 및 HBsAg 양성.
진단적 접근:
1. 가장 먼저 할 검사: 비침습적 표준 검사인 복부 혈관 조영술을 시행하여 미세동맥류를 확인합니다.
2. 확진 검사: 혈관 조영술이 진단적입니다. 필요 시 조직 생검(피부, 신장, 고환, 말초 신경)을 추가로 고려할 수 있으나, 혈관 조영술이 1차 선택입니다.
치료 계획:
1. 기본 치료: 고용량 스테로이드(프레드니솔론)와 사이클로포스파미드 같은 면역억제제를 사용합니다.
2. 원인 치료: HBsAg 양성이므로, 항바이러스 치료(엔테카비어, 테노포비어)를 병행해야 합니다. 이는 바이러스 항원 제거를 통해 질병 활동성을 조절하는 데 중요합니다.
주의사항: 치료 중 감염(특히 면역억제제 사용 시), 고혈압, 신기능 악화를 주의 깊게 모니터링해야 합니다.
핵심 개념
결절성 다발동맥염 (Polyarteritis Nodosa, PAN) — 중간 크기 동맥의 괴사성 혈관염. B형 간염 바이러스(HBV)와 연관성이 높음. 발열, 체중 감소, 피부 병변(그물 모양 청색증), 복통, 다발성 단신경염, 신장 침범 등을 특징으로 함.
그물 모양 청색증 (Livedo Reticularis) — 피부에 그물 모양의 청자색 변색을 보이는 소견. 혈류 장애로 인해 발생하며, 결절성 다발동맥염을 비롯한 다양한 혈관염, 항인지질 항체 증후군 등에서 나타날 수 있음.
미세동맥류 — 혈관 조영술에서 관찰되는 작은 동맥류. 결절성 다발동맥염의 진단적 소견으로, 신동맥, 장간막 동맥 등 중간 크기 동맥에 주로 나타남.
HBsAg (B형 간염 표면 항원) — B형 간염 바이러스 감염을 나타내는 표지자. 혈청 양성은 바이러스성 혈관염, 특히 결절성 다발동맥염의 중요한 원인 인자로 작용함.
괴사성 혈관염 (Necrotizing Vasculitis) — 혈관 벽의 염증과 괴사를 특징으로 하는 혈관염의 한 유형. 면역 복합체 침착, 항호중구 세포질 항체(ANCA) 등 다양한 기전에 의해 발생하며, 결절성 다발동맥염은 대표적인 예시.
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