KMLE 핵심 해설
이 문제는
원발성 경화성 담관염(Primary Sclerosing Cholangitis, PSC)의 혈청학적 표지자(Marker)를 묻는 전형적인 기억 문제입니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): PSC는 원인 불명의 만성 담관 염증 및 섬유화로 인해 담관이 좁아지고 막히는 질환입니다. 간담도 질환을 의심할 때, 특정 자가항체 검사는 감별 진단에 매우 중요한 역할을 합니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! PSC의 가장 특징적인 혈청학적 표지자는
p-ANCA (Perinuclear Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody)입니다. 약 65-80%의 PSC 환자에서 양성을 보이며, 특히 궤양성 대장염(Ulcerative Colitis)과 동반되는 경우가 많습니다. p-ANCA는 호중구(Neutrophil)의 세포질 내 과립(Granule) 성분에 대한 항체로, PSC의 병태생리에 직접적인 역할을 하는지는 명확하지 않지만, 진단적 지표로 널리 사용됩니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
- 감별 포인트! ④번 Anti-mitochondrial antibody (AMA)는 원발성 담즙성 간경변(Primary Biliary Cholangitis, PBC)의 Pathognomonic! 표지자입니다. PSC와 PBC는 모두 담관 질환이지만, AMA는 PSC와 구분하는 핵심 키워드입니다.
- ①번 ANA와 ②번 ASMA는 자가면역성 간염(Autoimmune Hepatitis, AIH)에서 흔히 나타납니다. 특히 ASMA는 AIH의 특징적 표지자 중 하나입니다.
- ⑤번 Anti-LKM-1 항체는 소아형 자가면역성 간염이나 약물 유발 간염에서 주로 나타납니다.
치료 알고리즘 (Treatment Algorithm): PSC의 확진은
역행성 담췌관 조영술(ERCP) 또는
자기공명 담췌관 조영술(MRCP)에서 "구슬 목걸이(beads on a string)" 모양의 담관 협착과 확장 소견으로 이루어집니다. p-ANCA는 혈청학적 보조 진단 도구입니다. 치료는 우르소데옥시콜산(Ursodeoxycholic acid, UDCA)이 사용되지만 진행을 막지는 못하며, 최종 치료는
간이식(Liver transplantation)입니다.