48세 여성이 소양증으로 내원했다. V/S: BP 125/80 mmHg, HR 85회/분, RR 16회/분,… | 마이메르시 MyMerci
간담췌
문제
48세 여성이 소양증으로 내원했다. V/S: BP 125/80 mmHg, HR 85회/분, RR 16회/분, BT 36.8°C. 혈액검사는 아래와 같다. 진단은?
혈액검사: ALP 520 IU/L, GGT 350 IU/L, total bilirubin 2.5 mg/dL, Anti-mitochondrial antibody (AMA) 양성
1원발성 경화성 담관염
2원발성 담즙성 담관염✓ 정답
3자가면역 간염
4약물성 간염
5담석증
해설
중년 여성, 담즙정체, AMA 양성은 원발성 담즙성 담관염을 진단한다.
심화 해설
Case Analysis
48세 중년 여성 환자가 소양증을 주소로 내원했습니다. 혈액검사에서 담즙 정체(Cholestasis) 패턴이 뚜렷합니다: ALP 520 IU/L와 GGT 350 IU/L의 현저한 상승이 확인되며, total bilirubin 2.5 mg/dL로 약간의 고빌리루빈혈증이 동반되어 있습니다. 핵심적인 혈청학적 검사인 Anti-mitochondrial antibody (AMA)가 양성입니다. 이 임상 양상은 교과서(Harrison's Principles of Internal Medicine)에서 정의하는 원발성 담즙성 담관염(Primary Biliary Cholangitis, PBC)의 전형적인 발병 양상입니다. 중년 여성, 설명되지 않는 소양증과 함께 ALP/GGT가 우세하게 상승한 담즙 정체성 간기능 장애, 그리고 AMA 양성은 PBC의 주요 진단 3요소입니다. 다른 담즙 정체 원인들은 AMA가 음성이거나 다른 특징적인 소견을 보입니다.
Mnemonic
PBC의 특징을 기억하는 비법: "AMAzing Middle-aged Woman with Itchy Hands (AMA 놀라운 중년 여성의 가려운 손)"
- AMA : Anti-mitochondrial Antibody 양성 (95% 이상).
- Middle-aged Woman : 40-60대 여성에 호발.
- Itchy : 초기 증상의 70%가 소양증(Pruritus).
- Hands (또는 Hyperlipidemia, Hypercholesterolemia) : 지질 이상이 흔히 동반됨.
임상 시나리오
Management우르소데옥시콜산(Ursodeoxycholic acid, UDCA)이 1차 치료제입니다. 표준 용량은 13-15 mg/kg/day로 분할 복용합니다. 치료 반응을 평가하기 위해 치료 시작 후 1년에 ALP, 빌리루빈, AST 수치를 모니터링합니다. UDCA에 반응이 불충분한 경우(예: 빌리루빈 >2 mg/dL, ALP >1.5배 상승 지속), 2차 치료제로 오벨리코산(Obeticholic acid, OCA)이나 피브레이트 제제를 추가 고려할 수 있습니다. 지속적인 소양증에는 콜레스티라민(Cholestyramine)이 1차 선택입니다. 말기 간경변증으로 진행한 경우 유일한 근치적 치료는 간이식(Liver transplantation)입니다.
Critical Warning
PBC 환자에서 코르티코스테로이드(Corticosteroids)의 사용은 일반적으로 금기입니다. 자가면역성 간염과 달리 PBC는 스테로이드에 반응이 좋지 않으며, 오히려 골다공증을 악화시킬 위험이 큽니다. 또한, AMA 양성만으로 즉시 치료를 시작하지 말고, 반드시 간생검을 통해 조직학적 진단(비화농성 파괴성 담관염)을 확인해야 하는 경우가 많습니다. 조기 진단과 적극적인 UDCA 치료가 질병 진행을 늦추는 핵심입니다.
핵심 개념
소양증 — 소양증(Pruritus)은 원발성 담즙성 담관염(PBC)의 가장 흔한 초기 증상으로, 담즙산이 피부에 축적되어 발생한다고 알려져 있습니다. 전신적 소양증은 간담도 질환, 신부전, 혈액질환 등을 의심해야 하는 중요한 신호입니다.
ALP — 알칼리성 인산분해효소(Alkaline Phosphatase, ALP)는 담관 상피세포에 풍부하게 존재합니다. 혈중 수치가 상승할 경우, 담즙 정체(Cholestasis), 담관 질환, 골질환 등을 의심해야 합니다. 간원성인지 확인을 위해 GGT를 함께 측정합니다.
GGT — 감마-글루타밀전이효소(Gamma-glutamyl Transferase, GGT)는 ALP와 함께 상승 시 간담도 기원의 담즙 정체를 시사하는 중요한 지표입니다. ALP가 상승했을 때 골질환과의 감별에 유용합니다.
AMA — 항미토콘드리아 항체(Anti-mitochondrial Antibody, AMA)는 원발성 담즙성 담관염(PBC)의 표지자로, 약 95%의 환자에서 양성을 보입니다. 특히 M2 아형이 PBC에 특이도가 높습니다. AMA 양성은 PBC 진단의 강력한 근거가 됩니다.
담즙정체 — 담즙 정체(Cholestasis)는 담즙의 생성 또는 배설 장애로 인해 혈중 담즙 성분이 증가하는 상태입니다. 생화학적 소견으로는 ALP와 GGT의 우세한 상승이 특징이며, 임상적으로는 소양증, 황달, 담즙염 등을 유발할 수 있습니다.
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