34세 여성이 피로와 황달로 내원했다. ALT 680 U/L, IgG가 정상 상한의 1.8배이고 ANA와 anti-smooth muscle antibody가 양성이다. 바이러스간염과 약물 원인은 배제됐고 생검에서 형질세포가 풍부한 interface hepatitis가 보인다. 진단은?

자가면역간염은 아미노전달효소와 IgG 상승, ANA 또는 SMA 같은 자가항체, 다른 원인의 배제와 생검의 interface hepatitis를 통합해 진단한다.

핵심 해설
자가항체 하나를 정답으로 고르지 않고 혈청·배제진단·조직 소견을 통합합니다.

정답 근거
AASLD 자료는 성인에서 ANA와 ASMA를 평가하고 의심이 지속되면 생검의 interface hepatitis와 형질세포 침윤으로 진단을 확인하도록 설명합니다.

선택지 분석
1. 원발담즙담관염은 담즙정체와 항미토콘드리아항체가 중심입니다.
2. 제시된 혈청과 조직 소견이 자가면역간염에 합당합니다.
3. 윌슨병은 구리대사 검사와 연령·임상 맥락을 봅니다.
4. 알코올 노출과 전형적 검사 비율이 제시되지 않았습니다.
5. 급성 A형간염은 바이러스 표지자로 확인합니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 35세 여성이 지속적인 피로감과 눈이 노래짐(황달)을 주소로 내원했습니다. 과거력상 특이사항 없음. 혈액 검사에서 AST 250 U/L, ALT 300 U/L로 간 효소 수치가 현저히 상승되어 있습니다.

진단적 접근: 1. 우선 검사: B형, C형 간염 바이러스 표지자 검사(②, ①번 오답 배제), 혈청 철분/페리틴, 세룰로플라스민(④번 오답 배제)을 시행하여 다른 원인을 차단합니다. 2. 자가면역 표지자 검사: ANA, SMA, LKM-1(Liver-Kidney Microsomal type 1) 항체, SLA/LP(Soluble Liver Antigen/Liver-Pancreas) 항체 등을 검사합니다. ANA 또는 SMA 양성이면 자가면역성 간염을 강력히 의심합니다. 3. 확진 검사: 간 생검(Liver biopsy)이 확진의 금표준(Gold standard)입니다. 생검에서 계면성 간염(Interface hepatitis), 림프구 침윤, 형질세포(Plasma cell) 증가 등의 소견을 확인합니다.

치료 계획: 1. 1차 치료: 프레드니솔론(Prednisolone) 단독 또는 아자티오프린(Azathioprine)과의 병용 요법이 표준입니다. 스테로이드로 염증을 빠르게 억제한 후, 아자티오프린으로 유지 치료를 합니다. 2. 치료 반응 평가: 치료 시작 후 간 효소 수치와 IgG 수치 감소를 모니터링합니다. 3. 난치성/불응성 경우: 다른 면역억제제(미코페놀레이트, 사이클로스포린 등)나 간 이식을 고려합니다.

주의사항: 스테로이드 장기 사용 시 골다공증, 당뇨, 고혈압, 백내장 등의 부작용을 주의 깊게 모니터링해야 합니다. 아자티오프린 시작 전 TPMT(Thiopurine methyltransferase) 효소 검사를 고려하여 골수 억제 위험을 평가합니다.