KMLE 핵심 해설
면역관용기는 HBV DNA가 매우 높고 HBeAg 양성이지만 간손상이 거의 없어 AST/ALT가 정상인 상태이다. 주로 젊은 연령에서 관찰되며 치료 적응증은 보통 없다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
1. 맞다. 고바이러스 + 정상 ALT는 전형적인 면역관용기이다.
2. 틀리다. 면역활성기는 ALT 상승이 동반된다.
3. 틀리다. 비활동 보유자는 HBeAg(-)이다.
4. 틀리다. HBeAg 음성인데 ALT 상승이 있어야 한다.
5. 틀리다. HBsAg 소실 또는 anti-HBs 형성이 필요하다.
핵심 개념
세룰로플라스민 — 구리를 운반하는 혈청 당단백질. Wilson병에서 합성 장애로 인해 혈중 농도가 현저히 감소하는 주요 진단 표지자.
Kayser-Fleischer 각막 고리 — Descemet막에 구리가 침착되어 생기는 갈색-녹색의 각막 고리. Wilson병, 특히 신경학적 증상이 있는 경우에 매우 특징적.
ATP7B 유전자 — Wilson병의 원인 유전자. 간세포의 구리 배설과 세룰로플라스민 합성에 관여하는 단백질을 암호화함.
24시간 소변 구리 배설량 — Wilson병 진단의 중요한 보조 지표. 비정상적으로 증가된(보통 >100 mcg/24hr) 소변 구리 배설량을 보임.
D-페니실라민(D-penicillamine) — Wilson병의 1차 치료제인 구리 킬레이트제. 구리와 킬레이트를 형성하여 소변으로의 배설을 촉진시킴. 부작용 모니터링이 중요.