50세 남성이 10년 전 매독 치료력이 불분명하며, 최근 기억력 감퇴, 과대망상, Argyll Robertson 동공(동공반사 이상)을 보입니다. 가장 의심되는 진단은?

신경매독의 3기 증상인 진행성 마비(GPI, General paresis of the insane)는 심각한 인지 저하, 성격 변화, 과대망상 등을 유발할 수 있습니다. (확진: CSF VDRL 검사)

KMLE 핵심 해설 이 환자는 과거 매독 치료력이 불분명한 상태에서 인지 기능 저하(기억력 감퇴)와 정신증적 증상(과대망상), 그리고 Pathognomonic!한 신경학적 소견인 Argyll Robertson 동공을 보입니다. Argyll Robertson 동공은 "근접 반사는 있으나 광반사는 없는" 특징적인 동공 이상으로, 신경매독(Neurosyphilis)의 매우 특이적인 징후입니다. 이러한 임상 양상은 신경매독의 3기 형태 중 하나인 진행성 마비(General Paresis of the Insane, GPI)를 강력하게 시사합니다.

정답 근거 및 기전: 핵심! 매독(Syphilis)은 1기, 2기를 거쳐 수년에서 수십 년 후에 3기(후기) 매독으로 진행할 수 있습니다. 신경매독은 3기 매독의 한 형태로, 트레포네마 팔리둠(Treponema pallidum)이 중추신경계를 침범하여 발생합니다. GPI는 대뇌 피질의 광범위한 염증과 위축을 일으켜 치매, 성격 변화, 과대망상(예: 자신이 왕이나 대통령이라고 믿음) 등을 유발합니다. Argyll Robertson 동공은 중뇌의 상구(pretectal area) 침범으로 설명됩니다.

오답 분석: 감별 포인트! ① 조현병(Schizophrenia)은 주로 10대 후반~20대 초반에 발병하며, Argyll Robertson 동공 같은 특정 신경학적 징후는 동반하지 않습니다.
② 알츠하이머병(Alzheimer's)은 서서히 진행하는 치매가 주요 증상이며, 정신증적 증상(망상)이 나타날 수 있지만, Argyll Robertson 동공이나 매독 과거력과는 무관합니다.
③ 망상 장애(Delusional disorder)는 하나의 망상 체계가 장기간 지속되지만, 인지 기능은 대체로 보존되고, 특정 신경학적 징후는 없습니다.
⑤ 윌슨병(Wilson's disease)은 구리 대사 이상으로 인한 간 및 신경학적 증상(간헐성 떨림, 강직, Kayser-Fleischer ring)이 특징이며, 여기서 제시된 증상과는 부합하지 않습니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 50세 남성, "기억이 나빠지고 내가 세계 최고의 부자라고 생각한다"는 주소로 내원. 과거력 상 10년 전 매독 진단 후 치료 여부 불분명. 신경학적 검진에서 Argyll Robertson 동공 확인.

진단적 접근: 1. 가장 먼저 할 검사: 혈청 매독 검사(RPR, TPHA). 과거력이 불분명하므로 선별 검사가 필요합니다. 2. 확진 검사: 뇌척수액(CSF) 검사. 신경매독이 의심되므로 반드시 요추천자를 시행합니다. CSF에서 VDRL 양성이면 확진됩니다. 또한 CSF의 백혈구 수 증가, 단백질 증가도 보조적 소견입니다.

치료 계획: 확진 시, 페니실린 G(Penicillin G) 정맥 주사가 표준 치료입니다. 페니실린 알레르기가 있으면 탈감작 요법 후 투여합니다.

주의사항: 치료 시작 후 Jarisch-Herxheimer 반응이 발생할 수 있습니다(발열, 오한, 두통 등). 이는 매독균이 대량으로 파괴되면서 발생하는 일시적 악화 현상으로, 대증 요법으로 관리합니다.