74세 여자가 3년 전부터 점차 말수가 줄고 단어가 잘 떠오르지 않는 증상을 보였다. 최근에는 같은 질문을 반복하기보다는, 문장을 끝까지 말하지 못하고 표현이 서툴러졌다. 보호자에 따르면 환자는 이전보다 무관심해졌으며, 타인의 감정을 공감하지 못하고 부적절한 농담을 하는 경우가 늘었다. 식습관도 변하여 같은 음식만 반복적으로 먹는 경향을 보인다. 기억력은 비교적 보존되어 있으며, 지남력도 유지되고 있다. 가장 가능성이 높은 진단은?

심화 해설

임상 시나리오

핵심 개념

• 전두측두치매 — 전두측두치매(Frontotemporal Dementia, FTD)는 전두엽과 측두엽의 선택적 위축을 특징으로 하는 신경퇴행성 질환입니다. 알츠하이머병과 달리 초기 증상은 행동 변화(사회성 상실, 무감동, 식탐) 또는 언어 장애(진행성 비유창성 실어증, 의미성 치매)가 주를 이룹니다. 기억력은 상대적으로 잘 보존되는 경우가 많습니다.
• MRI — 자기공명영상(Magnetic Resonance Imaging, MRI)은 뇌 구조를 자세히 보여주는 영상 검사입니다. 치매 감별에서 특정 부위의 위축 패턴(예: FTD의 전두측두엽 위축, AD의 해마 위축), 혈관성 병변, 뇌실 확대 등을 평가하는 데 필수적입니다.
• 언어장애 — 언어장애(Language impairment)는 FTD, 특히 진행성 비유창성 실어증(Nonfluent variant Primary Progressive Aphasia, nfvPPA)의 초기 징후입니다. 말이 더뎌지고, 문법이 틀리며, 발음이 어려워지는 것이 특징입니다. 이는 알츠하이머병의 후기 실어증과 구별됩니다.
• 성격 변화 — 성격 변화(Personality change)는 행동변화형 전두측두치매(Behavioral variant FTD, bvFTD)의 핵심 증상입니다. 사회적 판단력 상실, 무감동(Apathy), 충동 조절 장애, 식행동 변화(특히 단맛 선호) 등이 나타나 가족에게 큰 부담을 줍니다.
• 위축 — 위축(Atrophy)은 뇌 조직이 줄어들고 주름(고랑)이 넓어지는 현상입니다. MRI에서 관찰되는 특정 부위의 선택적 위축 패턴은 신경퇴행성 질환의 감별 진단에 매우 중요한 단서가 됩니다.