KMLE 핵심 해설
이 환자는
문법 오류(agrammatism)와
말실행증(apraxia of speech)을 주소로 하며, MRI에서
좌측 하전두회의 위축이 확인됩니다. 이는
원발성 진행성 실어증(Primary Progressive Aphasia, PPA)의 세 가지 주요 변이형 중
비유창성/문법 변이형(nfvPPA)의 전형적인 소견입니다.
정답 근거 및 기전:
핵심! nfvPPA는 주로
좌측 전두엽(특히 브로카 영역과 전운동 피질)의 퇴행으로 발생합니다. 이로 인해 언어의
유창성(Fluency)과
문법 구조(Syntax)에 심각한 장애가 생깁니다. 환자는 짧고 끊어진 문장을 사용하며(비유창성), 전치사나 조사 등을 생략하는 문법 오류를 보이고, 말을 계획하고 실행하는 데 어려움을 겪습니다(말실행증). 문제에 제시된 모든 증상(agrammatism, apraxia of speech, 어눌한 발음)과 MRI 소견(좌측 하전두회 위축)은 nfvPPA를 가리키는 직접적인 증거입니다.
오답 분석:
감별 포인트!
①
svPPA:
단어 의미의 상실(anomia)과
대상물 인지 장애가 특징입니다. 문법은 상대적으로 보존되며, MRI는
좌측 측두엽 전방(특히 내측 측두엽)의 위축을 보입니다.
③
lvPPA:
이름대기 장애와
청각적 언어 이해력 저하가 주 증상입니다. 말은 유창하지만 내용이 빈약하며, MRI는
좌측 측두두정접합부의 위축을 보입니다.
④
알츠하이머병: 초기에는 기억력 장애가 가장 두드러지며, 언어 문제는 주로 후기에 나타나거나 lvPPA와 유사한 패턴을 보일 수 있습니다. 전형적인 MRI 소견은
내측 측두엽(특히 해마) 위축입니다.
⑤
브로카 실어증: 급성 뇌졸중(예: 중대뇌동맥 경색)에 의해 발생하는 획득성 실어증입니다. 증상은 갑작스럽게 발생하며, PPA처럼 점진적으로 진행하지 않습니다. 병력과 발병 양상이 결정적 차이점입니다.
치료 알고리즘:
PPA의 진단은 임상 진단이 핵심입니다. 1) 진행성 언어 장애, 2) 일상 생활 기능은 언어 문제로 인해 초기에 제한됨, 3) 알츠하이머병이나 다른 치매가 초기 원인이 아님을 확인해야 합니다. 뇌 MRI는 변이형을 구분하고 다른 질환을 배제하는 데 필수적입니다. 현재까지는 근본적인 치료법이 없으며, 언어 치료(Speech therapy)를 통한 증상 관리와 보완적 의사소통 방법 훈련이 주된 관리 방침입니다.
핵심 알고리즘
점진적 언어 장애 + MRI 특정 부위 위축 → PPA 의심
1. 비유창성 + 문법 오류 + 말실행증 + 좌측 전두엽 위축 → nfvPPA
2. 단어 의미 상실 + 대상물 인지 장애 + 좌측 내측 측두엽 위축 → svPPA
3. 이름대기/이해력 장애 + 유창한 말 + 좌측 측두두정엽 위축 → lvPPA
감별 진단 table
| 구분 | nfvPPA | svPPA | lvPPA | 알츠하이머병 |
|---|
| 주요 증상 | 문법 오류, 말실행증, 비유창성 | 단어 의미 상실, 대상물 인지 장애 | 이름대기 장애, 청각적 이해 저하 | 최근 기억력 장애(초기) |
| 언어 유창성 | 비유창 | 유창 | 유창 | 초기 보존 |
| MRI 위축 부위 | 좌측 하전두회(브로카 영역) | 좌측 내측/복외측 측두엽 | 좌측 측두두정접합부 | 내측 측두엽(해마) |
| 병리 소견 | 4-repeat 타우병증 (CBD, PSP) | TDP-43 단백병증 (Type C) | 알츠하이머병 병리 (아밀로이드, 타우) | 아밀로이드 플라크, 신경원섬유덩어리 |
KMLE 족보 암기법
PPA 변이형 구분은 "증상 + 부위"로 외우세요!
• nfvPPA: "말이 안 나와요 (Nonfluent)" → 전두엽(Frontal) (말을 만드는 곳)
• svPPA: "이게 뭐지? (Semantics)" → 측두엽(Temporal) (의미를 저장하는 곳)
• lvPPA: "들어도 이해가 안 돼 (Logopenic)" → 측두두정엽(Temporoparietal) (언어 네트워크 허브)