22세 여성이 무월경 및 남성화 징후로 세르톨리-라이디히 세포 종양(Sertoli-Leydig cell tu… | 마이메르시 MyMerci
비상피성 난소종양
문제

22세 여성이 무월경 및 남성화 징후로 세르톨리-라이디히 세포 종양(Sertoli-Leydig cell tumor)으로 진단되었다. 조직 검사 결과 중 악성 변화를 시사하는 가장 중요한 병리적 소견은?

해설
세르톨리-라이디히 세포 종양의 악성은 주로 분화가 불량한(Poorly differentiated) 경우에 해당하며, 세포의 이형성(Atypia)과 높은 유사분열 지수(Mitotic index)는 악성 변화를 시사하는 핵심 소견이다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 젊은 여성에서 무월경과 남성화 징후를 보이며, 세르톨리-라이디히 세포 종양(Sertoli-Leydig cell tumor)으로 진단되었습니다. 이는 난소의 성삭기질 종양(Sex cord-stromal tumor) 중 하나로, 남성호르몬(안드로겐)을 분비하여 남성화를 일으키는 특징이 있습니다. Pathognomonic! 이 종양의 악성도 판정에서 가장 중요한 것은 세포의 분화도(Differentiation)입니다. 조직학적으로 분화도는 성숙형(Well-differentiated), 중등도 분화형(Intermediate), 미분화형(Poorly differentiated)으로 나뉘며, 미분화형일수록 악성 경향이 높습니다. 감별 포인트! 정답인 ③ 이형성 세포의 존재 및 높은 유사분열 지수는 바로 미분화형 종양의 특징을 나타냅니다. 이형성(Atypia)은 세포 핵의 크기, 모양, 염색질 분포가 불규칙한 상태로, 악성 세포의 징후입니다. 높은 유사분열 지수(Mitotic index)는 세포 분열이 활발함을 의미하며, 이는 종양의 공격적인 성장을 시사하는 직접적인 지표입니다. 따라서 이 두 소견은 악성 변화를 시사하는 가장 중요한 병리적 소견입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 22세 여성, 6개월간 무월경, 목소리 굵어짐, 얼굴과 몸에 여드름 및 다모증 증가. 복부 초음파상 난소에 고형 종괴 발견. 혈중 테스토스테론 수치 현저히 상승. 진단적 접근: 1) 호르몬 검사(테스토스테론, DHEA-S). 2) 영상 검사(초음파, CT/MRI)로 종양 위치 및 특성 평가. 3) 확진 및 악성도 평가를 위한 수술적 절제 및 조직 검사. 치료 계획: 1차 치료는 편측 난소 절제술(Unilateral oophorectomy)입니다. 생식 기능 보존을 위해 가능하면 자궁과 반대측 난소는 보존합니다. 악성이 확인된 경우(미분화형, 높은 유사분열 지수) 병기 결정 수술 및 필요 시 항암화학요법을 고려합니다. 주의사항: 이 종양은 대부분 양성 경향이지만, 약 20%에서 악성 가능성이 있습니다. 젊은 환자에서 갑작스러운 남성화 증상은 반드시 난소 종양을 의심해야 합니다.

핵심 개념

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